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结缔组织病与肺间质病变进展
·9 18 · Shanghai Med J , 2009 , Vol . 32 , No . 10
综述
· ·
结缔组织病与肺间质病变进展
郭强 鲍春德
( ) ( )
2002 年美国胸科协会 A T S / 欧洲呼吸病学 况 ,发现 C TD寻常型间质性肺炎 U IP 、C TD非
( ) ( ) ( )
会 ER S 就肺 间质病变 IL D 分类达成新 的共 特异性间质性肺炎 N SIP 、IIPN SIP 都有部分患
[ 1] ( )
( 者检出 A ECA s , 只有特发性肺纤维化 IPF / U IP
识 , 以肺 实质病变 diff u se p arenchymal lung
di sea se ,D PL D) 指代 IL D ,强调这组疾病区别于气 患者未检出 , 由此认为 N SIP 的致病机制与 U IP
道和肺血管病变的共性是 以肺实质为主的肺损 显然不同 ,A ECA s 参与 N SIP 致纤维化的过程 。
伤 。D PL D 可分为四类 : ①原发病明确 ,如药物 、 作为 IL D 的血清学标志 ,黏糖蛋白 KL6 、血
( )
( ) 管性血友病因子 vW F 、可溶性选择素 sES 、表面
结缔组织病 C TD 、环境/ 职业暴露 ; ② 肉芽肿 ,
如结节病 ; ③其他罕见类型 ,如郎格罕组织细胞增 活性蛋 白 SPD 都与 C TDIL D 的严重程度相
关[7 ] ,是很好的随访观察指标 ,但对某一具体疾病
生症 、肺泡蛋白沉积症 、嗜酸性肺炎 ; ④特发性间
并无特异性 ,也无法取代影像学和肺功能检查在
( )
质性肺炎 idiop at hic int er stitial p neumonia ,IIP 。
诊断中的基础地位 。对 C TDIL D 可能存在的易
C TD 多是系统性 自身免疫病 ,肺是容易受累
感基因的搜寻始终引起学者们的兴趣 ,最新研究
的脏器 。最近 Mit too 等[2 ] 回顾性分析了确诊为
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