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儿童嗜血细胞综合征诊断与治疗
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√儿童嗜血细胞综合征的诊断与治疗
郑州大学第一附属医院(450052)盛光耀
噬血细胞综合征(hemophagocytic
(hemophagocytic
童病例报告最多。临床上以发热、肝脾肿大、黄疽、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨
髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。分为两型,一是原发性噬血细胞综合征,又称家
族性噬血细胞综合征;二是继发性噬血细胞综合征。文献中报道的儿童巨噬细胞活化综合症(Macrophage
activationsvndrome,MAS)多属于继发性噬血细胞综合征。
一、病因和发病机制
(一)原发性噬血细胞综合征为常染色体隐
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