第十八篇自身免疫.pptVIP

Figure 11-14 重症肌无力发生机制 （二）自身抗原-抗体复合物介导的组织损伤 ---III型超敏反应 例如 ；系统性红斑狼疮（SLE） 类风湿性关节炎（RA）等 细胞核物质(如DNA、RNA、核内可溶性蛋白)刺激机体产生抗核抗体，形成IC，沉积于周身毛细血管、关节滑膜、心脏瓣膜等处，引起全身性损伤。 系统性红斑狼疮 Normal salivary gland Sjogren’s Syndrome salivary gland Sjogren’s Syndrome Systemic Lupus Erythematosus SLE 患者血清中的抗中心粒抗体 免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积 Immunological damage in the kidney Normal glomerulus Goodpasture’s syndrome(linear staining) IgA nephropathy(mesangial area staining) Post streptococcal GN(lumpy bumpy staining) RA 患 者 膝 关 节 滑 膜 皱 折 RA 患者手指关节实质性损伤 Autoimmunity: Rheumatoid Arthritis （三）自身反应性TL介导的组织损伤 --IV型超敏反应 CD8+CTL和Th1细胞都可对自身细胞进行攻击，引起自身免疫病。 例如：*胰岛素依赖性糖尿病 患者体内的自身反应性TL可持续杀伤胰岛β细胞。 *人类多发性硬化症 患者体内的髓磷脂碱性蛋白诱导自身反应性TL形成， TL浸润脑组织，导致炎症发生。 Autoimmunity: Multiple Sclerosis 四、自身免疫病的治疗原则 预防感染 免疫抑制 * 激素 抗炎 细胞因子 IL-4 EAE 特异性抗体 anti-TNF-α anti-CD4 RA anti-MHC II SLE、RA 口服自身抗原--- 诱发自身耐受 II型胶原 RA HSP RA 本章重点内容 自身免疫病的概念、分类 自身抗原的 形成机制 自身免疫病的发生机制 CHONGQING MEDICAL UNIVERSITY 第十八章 自身免疫性疾病 (autoimmunity disease, AID) 一、概述 1 概念： 自身免疫：是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应 答的现象。 清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定 自身免疫疾病: 是因机体免疫系统对自身成分发生免 疫应答而导致的疾病状态. ： 常见的几种人类自身免疫性疾病 自身抗体，免疫复合物 DNA，核蛋白，红细胞，血小板 系统性红斑狼疮 自身抗体，免疫复合物 结缔组织，IgG 类风湿性关节炎 (RA) 自身抗体 胞核，心，肺，胃肠道，肾 硬皮病（Scleroderma） CTL？ 脊椎关节 强直性脊椎炎（AS） 自身抗体 精子 自发性不育症 自身抗体（刺激） 甲状腺素受体 Grave氏病 自身抗体（阻断） 乙酰胆碱受体 重症肌无力（MG） 自身抗体 肾及肺部基底膜 Goodpasture’s综合症 自身抗体 红细胞膜表面蛋白 自身免疫性贫血 TDTH，CTL及自身抗体 神经髓鞘蛋白 多发性硬化症 (MS) TDTH，自身抗体 胰岛b细胞 I型糖尿病（IDDM） 自身抗体 肾上腺细胞 Addison氏病 自身抗体 甲状腺素及细胞 Hashimoto氏甲状腺炎 免疫应答 自身抗原 自身免疫病 *可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细胞 *自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍 *病情转归与自身免疫应答强度密切相关 *反复发作和慢性迁延 *有遗传倾向 2、基 本 特 征 1）器官特异性AID： 如：糖尿病、多发性硬化症等 2）全