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肾病综合征临床诊断思维程序 魏连波　 叶任高　方敬爱 第一步：是不是肾病综合征1. 大量蛋白尿???????? 　　大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一个5-6岁的小孩和一个高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一个概念。因此，应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,还要用1.73M2体表面积来限制。2.低蛋白血症30g/L。除血浆白蛋白减少外，血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少，易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。3.高脂血症4水肿50%患者血容量正常甚或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。1.???? 狼疮性肾炎：??????????狼疮性肾炎（LN）在出现大量蛋白尿时，易被误诊为原性肾病综合征。除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊断为LN。①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或Sm抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。2.???? ???????? 除有大量蛋白尿外，如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎：①最常见于儿童；②斑点状紫癜，常见于臀部和下肢，常有腹痛（约2/3病人）和关节痛（约1/3病人）；③多数紫癜后4-8周出现肾损害，肾活检有助于本病的诊断；④血小板计数多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多阳性。3.糖尿病肾病45岁以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变（如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。 4．肿瘤1）骨髓瘤性肾损害????该病有如下特点：①好发于中老年；②骨痛；③血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带；④尿本周氏蛋白阳性；⑤骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者，可考虑本病的诊断。2）何杰金氏病??????①多见于中年男性；②突出地表现为浅表淋巴结肿大；③有些浅表淋巴结不大，而深部淋巴结肿大，侵犯肝、脾或腹内淋巴结；④发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型；⑤饮酒后淋巴结疼痛；⑥骨穿和淋巴结活检有助于诊断。5.肾淀粉样变6.遗传性肾病3条者，可诊断为遗传性肾炎：①有明显的家族病史；②30-50%病人有神经性耳聋，3-20%有眼部异常表现；③肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离，破碎并有电子致密颗粒沉积。7.先天性肾病综合征2个月发生肾病综合征；②患儿的胎盘一般很大；③初生儿出生体重较轻；④血中红细胞增多；⑤病情进展迅速，未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。8.毒素及过敏9.乙肝相关性肾炎及其它 HBV感染的血清学证据；②有肾病综合征的临床表现；③肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。 第三步：确定原发性肾病综合征病理类型1．微小病变（MCD）：1）临床特点；①小孩多见②浮肿明显，大量蛋白尿,③90%对激素敏感，④经常复发，复发率高达60%，⑤血压升高少见，血尿少见，⑥选择性蛋白尿⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性，⑧ MsPGN，FSGS。2）病理特点：①上皮细胞足突融合，②基底膜无电子致密物沉着，③阴离子屏障减少或消失，基膜负电荷下降2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：1）临床特点；①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性，好发于青少年；③50%有前驱感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。2）病理特点：①系膜区细胞增多；②基质增宽；③有C1q沉着；④内皮细胞无增生；⑤基膜无改变；⑥上皮细胞无改变。3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）： 1）临床特点；①本病多发生于青少年男性，起病隐匿；②3/4患者有镜下血尿，25%可见肉眼血尿；③常有血压增高；④可发展至肾衰；⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。2）病理特点： MCD合并；⑤可与MsPGN合并。4．膜性肾病（MN）：1）临床特点；①大部分年龄大于40岁，男性多于女性；②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿；③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能损害；④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解。⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。2）病理特点：①上皮下免疫复合物沉着；②基底膜增厚与变形5．膜增生性