纤维状蛋白质具有特定结构性功能α.pptVIP

p.150 圖4-30(a) p.150 圖4-30　蛋白質摺疊過程中之伴護蛋白。(a) 大腸桿菌伴護蛋白 GroEL（Hsp60 蛋白質家族的一員）與 GroES 作用的假設途徑。每個 GroEL 複合體含有由兩個七聚體環（每個次單元體的相對分子量是 57,000）形成的兩個大口袋。GroES也是七聚體（次單元體相對分子量為 10,000），會封阻其中一個 GroEL 口袋。 圖4-30(續) p.150 圖4-30(b) 圖4-30　蛋白質摺疊過程中之伴護蛋白。(b) GroEL/GroES 複合體（PDB 1D1AON）之表面與切除影像圖。由切除影像圖可以觀察到其與蛋白質結合之極大的內部空間。 p.149 蛋白質摺疊缺陷可能是大範圍的人類基因失調之分子基礎 很多的疾病產生來自常見的蛋白質錯誤摺疊的機制，包括第二型糖尿病，阿滋海默症、亨丁頓舞蹈症和帕金森氏症。 在大部分的案例中，一個可溶性蛋白質可在細胞內被正常地分泌出來，卻在一個錯誤摺疊的狀態下被分泌而且被轉換成不可溶的胞外澱粉狀（amyloid）蛋白纖維。 這些疾病被通稱為澱粉樣貯積症（amyloidoses）。 p.151 圖4-31(a) 圖4-31　疾病發生的澱粉狀蛋白纖維形成。(a) 有正常結構的蛋白質分子，包括處於部分摺疊的 β 摺板區域。一小部分的蛋白質分子，在摺疊完成前，一個多肽的 β-摺板區域會和位