骨髓形态学幻灯2014(北医大八年制).pptVIP

常见浆细胞病 一．多发性骨髓瘤 【定义】是恶性浆细胞疾病，由于浆细胞异常增殖并产生 单克隆免疫球蛋白，可引起骨质破坏、骨痛、贫血、 感染、肾损害、神经系统损害，髓外病变和高粘综 合症等临床症状。 【血象】1. RBC、Hb减少，RBC呈缗钱状排列。 2. WBC正常或减少，晚期可见骨髓瘤细胞20％则 为浆细胞白血病。 3. 血小板正常或减少。 【骨髓象】 1. 增生明显或活跃。 2. 骨髓瘤细胞15％。 3. 粒系、红系和巨核系轻度或显著减少。 【免疫表型分析】 骨髓瘤细胞基本不表达B淋巴细胞标志， CD38表达极强，CD56多为阳性。用 CD19和CD56双染色可区分B淋巴细胞 和骨髓瘤细胞，前者CD19+和CD56 －，后者CD19－和CD56+。 多发性骨髓瘤细胞 多发性骨髓瘤细胞 多发性骨髓瘤细胞 红细胞呈缗钱状排列 二．巨球蛋白血症 巨球蛋白血症：是具有合成和分泌单克隆性IgM能 力的淋巴样浆细胞，属于恶性增殖 的B-淋巴细胞肿瘤。好发于老年 人。淋巴样浆细胞增殖、浸润以及 过剩的巨球蛋白即IgM引发的高粘滞 综合症为其临床特征，表现为肝、 脾、淋巴结肿大，头痛、头晕、视 物模糊、出血倾向等。本病多无溶 骨改变，可与多发性骨髓瘤鉴别。 【血象】 1. RBC和HGB显著减低，多为正细胞正色素性贫血。 2. WBC和PLT一般正常。 3. 可见淋巴细胞增高并能见到少量淋巴样浆细胞及幼稚粒细胞 和幼红细胞。常见红细胞缗钱状排列。 【骨髓相】 骨髓增生活跃或明显活跃，主要为淋巴样浆细胞增生、常10％，小淋巴细胞、浆细胞也同时增多，三种细胞所占百分率不定，而且不同病例可相差甚远。淋巴样浆细胞形似淋巴细胞，胞质嗜碱性，可见小空泡，核仁常不明显。 1）粒系细胞、红系细胞减低，巨核细胞正常或减少，组碱增 多。 2）红细胞呈缗钱状排列。 【免疫表型分析】 淋巴样浆细胞表达B淋巴细胞标志，CD19、CD20、CD22阳性，CD5和CD10也常为阳性，CD38表达低于骨髓瘤细胞。 【其他检查】 1）高单克隆IgM血症：血清蛋白电泳在β～γ球蛋 白区可见“M”蛋白，血清免疫球蛋白测定及免疫 固定电泳显示单克隆IgM（巨球蛋白）含量明显 增高。 2）高粘滞血症：全血粘度及血浆粘度可因IgM含量 增高而明显增高。 骨髓增生异常综合症（MDS） 【定义】是一组造血干细胞克隆性疾病，表现为 外周血细胞减少，骨髓无效造血及两系 以上的病态造血。临床可出现贫血、感 染、出血，部分可转为急性白血病。部 分病例可有遗传学的异常，5及7号染色 体易位，特别是5q-对MDS的诊断有重要