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儿童神经眼科相关问题 复旦大学附属儿科医院 杨晨皓 病史 黄斑病变：视物变形、视物变小、暗点 视网膜病变：闪光感 大脑功能障碍：偏头痛 临床检查 屈光状态：全面的屈光检查是临床神经眼科的疾病检查之一 视功能：视力、立体视、色觉、视野、Amsler方格表 瞳孔：大小、直接和间接对光反应、调节反射、传入性瞳孔损害 颅神经：第Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ 外眼及眼前节：外眼、裂隙灯、眼压 眼底：视乳头、神经纤维层、黄斑、视网膜血管、周边视网膜 其他：FFA、VEP、ERG 相对性瞳孔传入阻滞（Relative afferent pupil defect RAPD） 是单眼感觉传入异常或双眼不对称性视觉损害的特征，病因通常是视神经病变 对于相对的眼底无明显改变的球后视神经炎，RAPD可能是前部视路功能异常的唯一客观体征 视野分析五步法 1. 首选判定双眼视野是否正常 2. 如果视野不正常，需要排除是否存在影响因素：瞳孔是否足够大、适当的近矫正视力、是否存在上睑下垂 3. 确定视野异常为单眼还是双眼：单眼表明视交叉以前病变、双眼意味病变在视交叉或其后 4. 分别判断每个眼视野缺损的大概位置 5. 观察视野损害的特殊形状、图形和特征 视神经病变与黄斑病变的鉴别 表现 视神经 黄斑 视物异常 发暗、雾视 扭曲 疼痛 有时伴有眼球转动痛 极少 屈光不正 不变 有时远视 传入性瞳孔阻滞 出现 无 色觉 降低 降低 亮度觉 明显降低 不定 Amsler方格表 暗点 视物变形 视力 不定 明显下降 先天性视盘异常 视神经发育不全 视盘凹陷 先天性视盘倾斜综合征 双视盘 视神经不发育 有髓神经纤维 假性视乳头水肿 视乳头水肿 轴突运输在筛板处发生梗阻 可要是视神经压迫、缺血、炎症、代谢障碍或者毒性损害 生理盲点扩大 视神经萎缩 不是一种疾病，它是疾病的形态学后遗症 正常视盘颞侧颜色通常比鼻侧稍淡 Foster Kennedy综合征 颅内损伤导致视神经直接受压 受压侧视神经萎缩 对侧视乳头水肿 伴有嗅觉缺失 多见于额叶肿瘤和嗅沟处脑膜瘤 视神经炎 急性脱髓鞘性视神经炎为最常见类型 视力下降及眼痛或眼眶痛为最主要症状 1/3患者有不同程度视乳头水肿 MRI检查：是否存在脱髓鞘病灶，特别是侧脑室周围区域 儿童均应行腰穿检查 儿童通常对激素很敏感 视神经脊髓炎 Devic病 主要临床特征为视力下降和截瘫 多数病例视力下降先于截瘫 50%患者血清中可检测到髓鞘特异性抗原 视神经视网膜炎：伴有视乳头水肿及黄斑中心凹的星芒状渗出 视神经周围炎：通常与感染有关，如梅毒、结节病、Wegener肉芽肿 视交叉综合征 视野：各种类型的双颞侧视野缺损 病因：垂体腺瘤、鞍上脑膜瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤 深度知觉障碍 皮质盲（中枢盲） 临床特点： 1. 双眼视力丧失 2. 瞳孔对光反射存在 3. 眼底正常 4. 眼球运动保留 与VEP是否存在关联尚存争议 RAPD手电筒摆动试验 * *