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cPAM 韩蓁 西安交通大学第一附属医院妇产科 cPAM • 先天性肺囊性腺瘤 (congenital cystic adenomatoid malformation, cCAM) • 先天性腺瘤样肺发育不良 (congenital pulmonary adenomatoid malformtion, cPAM) 正确翻译：Congenital Pulmonary Airway Malformations （一）分型 1. 是一种肺组织错构畸形，肺组织的多囊性肿物， 由增生的支气管结构组成。 2. 组织学：支气管气道异常增生、缺乏正常肺泡、 正常肺发育受阻 3. 三型 (Stocker ) (1) I型：大囊型 60% 囊肿直径2～10cm (2) II型：中囊型 30% 2cm (3) III型：小囊型 10% 0.5cm （二）表现 1. 胸腔实性强回声或囊实混合回声团块, 占据大部分胸腔 2. 同侧或对侧正常肺组织明显受压，发 育不良 3. 心脏和纵隔受压移位 4. 腹水或全身水肿 1.由于病灶的存在使患儿纵隔移位，血管心脏受压，导 致胎儿非免疫性水肿的发生。 2. 如果食管受压患儿吞咽羊水量会减少，加之病变肺 组织产生过多水分，可出现羊水过多。 3. 由于正常肺组织受压不能正常生长发育，产后可发生 呼吸窘迫综合征。 4. 25％的先天性肺囊腺瘤样病变合并其他异常，包括 呼吸道其他异常、心血管系统畸形（法四、永存动脉 干）、泌尿系统异常（肾缺如、肾发育不良、巨膀胱 ）、消化道异常（肠闭锁、膈疝）和中枢神经系统异 常（脑积水、脊柱畸形）等。 （三）声像图表现： 大部分病例往往在妊娠18周以后，声像图才 出现异常改变。 1型表现为大囊肿型(2-10cm)，肺实质内见一 个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大 小不一； 2型显示为多个小囊肿(2cm)； 3型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无 任何囊肿可见(0.5cm)。 （三）声像图表现： （四）预后：取决于水肿、病灶大小、囊泡大小 1. 预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良， 是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。 2. 凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并 其他异常者，其预后通常较好。 3. 1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤 其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿 ，死亡率极高。 4. 少数(15%)病例在随访过程中，病变严重程度出 现逐渐减轻，甚至消失的现象。 二、 cPAM 7 （四）预后： 5. 产后最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病 灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染， 或不出现症状。 6.病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期 超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水 肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产 后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般 均较好。 注意：目前尚无生化或超声指标用于判断CPAM病灶是 否会消退还是会发生水肿。 • Congenital Pulmonary Airway Malformation (cPAM) • Dependent on the size and mediastinal shift abnormal venous flow and hydrops • (大小、纵隔移位、静脉血流异常、水肿） • 自Karl Oliver Kagan CPAM Volume Ratio (CVR) 根据测量的肺囊腺瘤的体积和同时测量的 头围，计算出CVR=肿块体积/头围 肿块