脂肪母细胞瘤主要发生在3岁以下婴幼儿,男女比约2:1,肿物好发于上肢和下肢,其次为颈、面、躯干、腹膜后和纵隔。临床上表现为生长缓慢的无痛性结节或肿物。此瘤与粘液脂肪肉瘤十分相似,但后者几乎不发生于婴幼儿,肿瘤位置较深,镜下无分叶结构。脂肪母细胞瘤的生长随年龄增长而趋向成熟,即随年龄增长肿物中成熟脂肪细胞的比率逐渐增多,而不成熟脂肪细胞的比率逐渐减少。本病临床诊断有一定困难,常需与软组织肿瘤相鉴别,多易误诊为“纤维瘤”或“脂肪瘤”。手术切除及术后病理活检是诊断及治疗本病的关键。手术切除后本病易复发,据国外报道的复发率为14%,国内报道的复发率为62.5%。弥漫型病变较局限型病变易复发,原因可能为肿物未能完全彻底切除。?? 病理--腹膜后脂肪母细胞瘤 Case 15 蒋X 女 33岁 CT-134738临床资料:目前无任何不适,偶有腹痛。子宫肌瘤病史。 Case 10 女 65岁.腹部不适两月余. 平扫 增强 腹膜后肾前间隙内巨大肿块,明显推压左侧肾及周边组织,肿瘤血管丰富,但左侧肾上腺隐约可见。? 病理--腹膜后平滑肌肉瘤 Case 11 女性患者,50岁,发现左腹部包块一个月 平扫 增强 腹膜后原发性肿瘤比较罕见,多起于中胚层组织,以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤多见,本例病变巨大,平扫呈软组织密度,其内见低密度坏死区,增强扫描轻度强化,囊性坏死区不强化;术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。 病理--腹膜后平滑肌肉瘤左肾侵犯 讨论:平滑肌肉瘤常发生于胃肠道及子宫,?偶见于腹膜及腹膜后间隙。中老年人多发。发生于腹膜后间隙者早期一般无临床症状,当肿瘤较大时可压迫或推移邻近脏器和腹壁,产生相应症状和体征。CT?检查表现为近似肌肉密度的软组织肿块,?中心多有囊性变或坏死,?一般无钙化。病变中心可出现水样密度区,形状不规则,如坏死区很大,可表现类似囊肿,肿瘤内有出血时可出现高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通过血行、淋巴及种植转移,尤以血行转移多见,最常见转移至肺部,其次为肝脏、纵隔、心包、肾脏等。转移灶常与原发灶相似,表现为团块状或不规则软组织肿块,密度不均,常有囊性低密度区。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发。本病需与腹膜后脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤、纤维组织细胞肉瘤及神经源性肿瘤鉴别。鉴别要点为:脂肪肉瘤含有脂肪组织,可有纤维间隔,少数有钙化;横纹肌肉瘤比较少见,?两者鉴别困难;?畸胎瘤多为良性,起源于三个胚层,CT?表现可见液性、脂肪组织、钙化及软组织结构,增强扫描时实质部分可出现强化,?鉴别诊断不难;纤维组织细胞肉瘤约1/4可见不规则钙化斑;?神经源性肿瘤多位于中线两侧,?表现为边界清楚的软组织肿块,其密度可从水样密度到肌肉密度,大多数为良性。 Case 12 男性,53岁,腹胀伴时而腹痛,病程不详. 一月前因腹部胀痛感来医院就诊,无发热黄疸,无胃肠道症状,无腰酸背痛等特殊症状,临床也做了常规的辅助检查,包括胃肠钡透,均无发现有意义的结果,我认为该肿块与胃肠道无关系,可以排除胃平滑肌肉瘤,腹部一些脏器都是呈受压改变,该肿块很可能是腹腔原发性的肿物, 平扫 增强动脉期 胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块,边缘较清楚呈分叶状,十二指肠环扩大,周围组织受压移位,胃肠道无明显梗阻征象。病灶不均匀强化。腹水 延迟期 病理--腹膜后小细胞性恶性肿瘤,考虑?外周性神经上皮瘤(PNET) 腹膜后外周性神经上皮瘤(PNET) Case 13 女性,42岁,发现左上腹包块1月,触及质软,可挪动。三大常规则及生化全套检查均属正常。 定位,来源于腹膜后,理由肾血管受压,腹主动脉旁,并见一支腹主动脉分出的粗大粗大血管供血。定性,考虑良性囊实性肿瘤,肿块界线清楚,周旁脂肪间隙清晰。考虑左侧肾上腺来源的嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺,但有部位也发生于肾上腺区外,大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围,病灶血供丰富,部分病灶可有较明显囊变,囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。鉴别诊断:1、肠系膜囊肿,肠系膜囊肿通常为单房或多房等囊性病变,壁菲薄,与该病例的病变表现不符。2、胰腺假性囊肿,胰腺假性囊肿继发于胰腺炎或胰腺外伤,假性囊肿周围的脂肪组织可见渗出灶,与该病例不符。3、间叶组织肿瘤,如定位在腹腔内应考虑。4、囊腺瘤或癌。 病理--腹膜后异位嗜铬细胞瘤 Case 14 一岁一月小儿,父母无意中发现腹部有肿物 Case 7 病人男性,?23岁,因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊,无发热、无贫血、无食欲减退。无血尿。 平扫 增强 手术所见:腹膜
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