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神经-肌肉接头疾病
神经-肌接头疾病-概述
神经-肌肉接头(NMJ,突触)疾病:指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。
神经-肌肉接头(突触):包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。
运动单位:一个运动神经元支配的肌纤维范围。
神经-肌接头病分类
突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力
Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少
肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合
重症肌无力AChR自身抗体的产生
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-概念
患者HLA基因型(B8、DR3、DQB1)频率较高。
体内产生AChR抗体,在补体的参与下和AChR发生免疫应答,破坏大量AChR,使突触后膜传递障碍。
胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。
许多患者合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力-病因与发病机制
重症肌无力-临床表现
特征性表现
波动性肌无力
病态疲劳
晨轻暮重
无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
女多于男,约3: 2。任何年龄均可发病,40岁前女性多40岁后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。
诱因:感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩
隐袭起病,肌肉病态疲劳;
首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。
病情波动性, “晨轻暮重” 。
MG危象:侵犯呼吸肌出现呼吸困难。
肢体无力一般不单独出现,通常上肢和近端较重。
部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
重症肌无力-亚型
依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应:
具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3:女性,20~30岁,胸腺增生,AChR-Ab(+),胸腺摘除效果好。
具有HLA-A2、A3:男性,40~50岁,胸腺瘤, AChR-Ab(+),皮质类固醇激素治疗。
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型:15%~20%、良性、对药物治疗敏感性差。
II A.轻度全身型:30%、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,无危象,药物敏感。
II B.中度全身型:25%、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累,无危象,药物敏感性差。
III.重症激进型:15%,发病急,进展迅速(w~m达高峰),危象,胸腺瘤高发,药物不敏感,死亡率高。
IV.迟发重症型: 2年内由II A、II B进展而来。
V.伴肌萎缩型:起病后半年出现肌萎缩。
重症肌无力- 其他分型
青少年型和成人型:可有AChR-Ab。
新生儿型:48h内出现症状,持续d~w。
先天性MG:少见、症状、重、有家族史。
药源性:见于青霉胺治疗后,停药消失。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验(Jolly试验)
抗胆碱酯酶药物试验:腾喜龙(tensilon)试验、 新斯的明(neostigmine)试验
神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行,动作电位衰减10%以上为阳性
AChR抗体滴度测定---特征性意义
CT、MRI 发现胸腺瘤
疲劳实验
重症肌无力- 鉴别诊断
Lambert-Eaton综合征
肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤
伴有口咽、肢体无力的其他疾病:
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
重症肌无力
周期性麻痹
急性脊髓炎
格林-巴利综合征
脑干病变
Lamber-Eaton与MG的鉴别
Lambert-Eaton
MG
性 别
男性患者居多
女性患者居多
伴发疾病
2/3伴发癌症, 尤以肺癌常见
其他自身免疫疾病
患肌分布
下肢症状重, 颅神经支配肌受累轻或无
多有眼外肌,颅神经支配肌受累,有复视,构音障碍
疲劳试验
休息后肌力减退, 短暂用力后增强, 持续收缩后又呈病态疲劳
休息后症状减轻
药物试验
可阳性
阳性
电刺激试验
低频使动作电位下降,高频使动作电位升高
低频和高频均使动作电位降低10%以上
重症肌无力- 治疗
药物治疗
抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明(mestinon)、美斯的明(mytelase)
激素:中至重度,特别40岁,用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法,小剂量递增隔日疗法,大剂量冲击疗法。
免疫抑制剂
忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
重症肌无力- 治疗
胸腺摘除:对胸腺增生效果好。
放射治疗 :不适宜作手术摘除者,钴60放疗。
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