妥瑞氏症 - tpedutw.docVIP

第五章 妥瑞症 什麼是妥瑞症？ 妥瑞氏症（Tourette Syndrome）是一種以「tic」為主要症狀的神經生理疾病，或稱為妥瑞異常（Tourette disorder）或tic disorder，在兒童時期便已發病（通常不晚於21歲）。所謂的「tics」指的是不自主、短暫快速、重複性且固著的動作（movement），這些動作可以是肢體動作的、聲語的、簡單形式的或是複雜形式的。妥瑞氏症雖然很早就被發現，也在1885年由法國的妥瑞醫生（Grilles de la Tourette）提出相關病例，但在對妥瑞氏症的致病機轉還不甚清楚前，一直把它定位成罕見疾病，且一直把它認為是會隨著年齡而逐漸功能退化的疾病。事實上根據台灣妥瑞氏症協會的資料，妥瑞氏症不但是一個具普遍性的兒童疾病（至少每一萬人中就有五十人受妥瑞氏症所苦，1990年的報告更高達1/200），它還是一個有治癒希望的疾病。所有種族、社經階層都有可能罹患妥瑞氏症，男生比女生更容易有妥瑞氏症（男女比約為34：1）。妥瑞氏症的親人也有較高的機率罹患妥瑞氏症或是與tic相關的動作疾病。妥瑞氏症的症狀 動作方面（Motor Tics） 簡單動作型 突然的、快速的、短暫且無意義的動作。例如：眨眼睛、扮鬼臉、抽動鼻子、噘嘴、聳肩、搖頭晃腦、腹部緊繃、磨牙、把下巴或手指弄出聲響或是快速抽動身體的某一部位等。 複雜動作型 緩慢、時間維持較久、看起來好像有目的性的動作，很像強迫性質的動作。例如：四處碰物體或他人、上下或左右轉動眼珠等。關於寫字的tics則包括：重複寫某個字、寫字時一再放下筆中斷再來、撕課本或紙。此外，還可能做出猥褻不雅的動作模仿別人的動作等。複雜動作型的tics可能會影響學校課業表現，他可能上課時一直瞪著簿子發呆、或一直寫著某個字，另外他可能會產生一些傷害他人或自傷的行為，例如咬自己的嘴唇或用頭猛撞。 聲語方面（Vocal Tics） 簡單聲語型 快速的發出沒有意義的聲響或噪音。例如：清喉嚨、咳嗽聲、吹口哨、咯咯聲、尖叫聲、像狗叫的聲音、像豬呼嚕的聲音吸吮聲等。 複雜聲語型 突然的、短暫的發出一些較有意義的詞彙，可能是一個音節慣用語，會突然改變自己說話的音調、音量、速度、節奏重複自己說過或別人剛才說過的話（回音現象）。此外，患者也有可能會不由自主地口出穢言，包括髒話、猥褻或是具有攻擊性的字眼。儘管穢語症（coprolalia）在妥瑞氏症人口中出現的比率並不是最高的，但卻是最廣為人知的症狀。不過沒有出現穢語症不代表他就不被診斷為妥瑞氏症。 行為及發展方面 妥瑞氏症除了有動作及聲語型的tics症狀外，也可能會併發以下一項或多項的症狀。包括：強迫症狀、注意力缺陷、過度好動、學習困難、情緒不穩定自傷行為等。 強迫症狀 強迫症狀指的是病患會一直那些重複的、非自主的行為，可能是思想或是行為層面。他們雖然知道這樣的行為是非理性的且和別人不一樣，但大多數的部分他們是無法完全自主控制這些念頭或行為一直反覆發生。許多的妥瑞氏症患者都伴隨有強迫症狀，強迫症狀的出現時間可能會比tics出現的時間稍晚，但他們反而會對妥瑞氏症者在生活適應上造成更大的損害。典型的強迫症狀像是：一直清洗東西或一直洗手、重複地計算或檢查事情，但有一部份的妥瑞氏症所出現的強迫症狀卻是比較灰色地帶的，像是他們會過度地關心次序，從廚房到廁所一定要走步才能做下一件事、鈔票一定要人頭朝上、衣架一定要朝右、或是重複做一件事直到他們覺得「安心」。 注意力缺陷及過動大約有一半的妥瑞氏症孩童都遭遇到注意力缺陷或是過動的問題。他們表現出的樣子像是：專心在一件事情的時間太短、容易分心、容易衝動、過度好動等。注意力的問題大約在妥瑞氏症開始有tics的症狀時家長便可以察覺到，而且tics如果開始後，注意力的問題也會隨之嚴重，這可能反映的是大腦關於「抑制」的生物機制的運作不正常所致。如果孩童有注意力缺陷的症狀時很可能會影響到他們的學業成就，他們容易因外來的刺激分心在課堂中無法專心聽講甚至坐立不安並且在座位上動來動去回家後可能也忘記有哪些功課要做或是無法遵照學校的要求完成回家作業。至少有30到40％的妥瑞氏症孩童有嚴重的學業困難，需要特殊教育的介入。 情緒不穩定、衝動且具侵略性 部分妥瑞氏症也伴隨有情緒不穩定、衝動或是侵略性的行為，例如：攻擊別人、撞擊、踢咬東西來發洩甚至會有自傷的行為。這些症狀使得他們在學校裡常是學校中的頭痛人物，他們的人際關係也不好，常被同學排擠或拒絕。這些行為的矯正除了認知及行為治療外，必要時還藉助藥物治療來輔助。 妥瑞氏症的神經生理機制 基底核的異常 妥瑞氏症的致病機制到現在仍不甚清楚，不過近年來不同領域的研究都指出：妥瑞氏症是因為基底核與皮質（特別是額葉）之間的迴路聯繫發生問題。基底節是深埋在大腦內側的一個灰質結構，由一些神經核