2008经济师考试初级经济基础模拟题.pptVIP

（二）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成。催化这些反应的酶存在胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．主要在肝细胞线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶； 4．尿素两个氮，源于NH3，天冬氨酸。 （三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） （四）氨基酸代谢衍生的一碳基团 一、氨的同化 氨同化；氨基酸的合成 氨同化的途径 谷AA的形成途径 氨甲酰磷酸形成途径 1.谷AA脱氢酶（细菌） 2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径） ㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 主要通过转氨基作用 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA ㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 芳香族氨基酸的关系 1 氨甲酰激酶 NH3 + CO2 + ATP Mg2+ O H2N- C -OPO3H2 + ADP = 氨甲酰磷酸 2 氨甲酰磷酸合成酶 NH3 + CO2 + 2ATP Mg2+ 辅因子 O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。 利用体内代谢的氨 AA-R1 α-酮酸R1 转氨酶 AA-R2 α-酮酸R2 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。 二、氨基酸的合成 有C架（ α-酮酸） 有AA提供氨基(最主要为谷AA，领头AA) 氨基酸的合成 共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O - - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - COOH CH3 CHNH2 - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - 谷丙转氨酶 + + 丙酮酸 谷AA 丙AA α-酮戊二酸 ㈠ 丙氨酸族氨基酸的合成 (GPT) 2丙酮酸 α-酮异戊酸 缩合 CO2 转氨基 缬氨酸 α-酮异己酸 亮氨酸 转氨基 - CH3 C=O COO- - - CH2 - CH3 CH3-CH - C=O COOH - - CH3-CH α-酮异戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成 甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - COOH CHO - + COOH CH2NH2 - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - + α-酮戊二酸 甘AA 谷AA 乙醛酸 ㈡ 丝氨酸族氨基酸的合成 COOH CH2NH2 - COOH CH2OH CHNH2 - +NH3+CO2 +2H+ + 2e- 2 H2O 丝AA 甘AA 丝AA+乙酰-CoA O-乙酰丝AA+CoA O-乙酰丝AA+硫化物 半胱氨酸+乙酸 三种氨基酸的关系 乙醛酸 甘AA 丝AA 半胱AA 3-磷酸甘油酸 转乙酰基酶 提供硫氢