内科-肝性脑病.pptVIP

2、肾脏产氨：肾是产氨的重要场所，尿液内含氨谷 氨酰胺酶。 （1）在肾小管上皮内 谷氨酰胺（肾血流内） 谷氨酸+氨 （2）氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关。 尿液酸性 排氨多且快 尿液碱性 排氨少且慢 Diamox →尿液呈碱性,DHCT→排K+↑，排氨↓ 3、骨骼肌产氨，临床意义不大。 谷氨酰胺酶 （二）氨的去路 1、合成尿素： 氨 尿素（无毒） 2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（脑、肾、肝内） α-酮戊二酸+NH3 谷氨酸（无毒） 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺（无毒） 3、肾、肺排出少量氨 乌氨酸循环 肝内 ATP ATP （三）氨增高的原因 生成多，消除少。诱因为： 1、摄入过多蛋白 2、低钾性减中毒 3、低血容量与缺氧 4、便秘 5、感染 6、低血糖 7、其他：镇静、催眠药、麻醉和手术等。 （四）氨的毒性作用 氨干扰脑的能量代谢。 干扰脑中三羧循环，能量供应不足。 干扰神经传导，影响大脑功能。 氨+α-酮戊=酸 谷氨酸 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺 谷氨酸↓→脑抑制 谷氨酰胺↑→脑水肿 α-酮戊二酸↓→能量供应不足 ATP 谷氨酰胺酶 ATP 二、假性神经递质学说 1．正常时 酪 氨 酸 酪 胺 苯丙氨酸 苯乙胺 2．肝衰或门体分流时 酪 胺 鱆 胺(假介质) 苯乙胺 苯乙醇胺(假介质) 肠菌脱羧酶 分解清除 肝内 单胺氧化酶 脑神经冲动传递障碍昏迷 脑内及羟化酶 (二者结构与正常介质相似，故取而代之) 食物中芳香族 氨基酸(肠内) 三、氨基酸代谢不平衡学说 1．正常时 BCAA /AAA 比值为 3~4/1 2．肝衰竭或门体分流时 BCAA /AAA 比值为 1/1或更低 3．AAA增多，BCAA减少的后果 AAA进入脑内并进行代谢 苯丙氨酸↑→苯乙胺↑→苯乙醇胺 酪 氨 酸↑→酪 胺↑→鱆 胺↑ 色 氨 酸↑→5-羟色氨酸↑→5-羟色胺↑（抑制性介质） 4．AAA↑·BCAA↓原因 ①AAA在肝内代谢减少，BCAA在肌内代谢不受影响。 ②肝病时，胰岛素在血内增高，并促使BCAA进肌肉。 假介质 四、γ-氨基丁酸／苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说和氮硫醇及短链脂肪酸的协同毒性作用学说。 【病 理】 脑水肿，为继发改变 【临床表现】 一、临床分型 急性型：暴发性肝炎引起，迅速昏迷直至死亡。 慢性型：门体分流引起，多见于肝硬化，病程慢。 二、临床分期 一期（前驱期）： 轻度性格和行为异常，可有扑击样震颤，脑电图正常。 二期（昏迷前期） 以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，有扑击样震颤及神经体征，脑电图异常。 三期（昏睡期） 以昏睡和精神错乱为主，可引出扑击样震颤，脑电图异常。 四期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒。 浅昏迷：生理反射可有，肌张力增高； 深昏迷：各种反射消失，肌张力降低； 脑电图异常 亚临床或隐性肝性脑病，被视为正常人而参加正常的社会活动。 在驾驶交通工具时，有发生交通事故的危险。 【实验室及其他检查】 一、血氨 动脉血氨稳定可靠。 慢性型者血氨升高。 急性型者血氨多正常。 二、脑电图 有诊断及预后价值。 三、诱发电位 视觉诱发电位（VEP） 听觉诱发电位（AEP） 躯体感觉诱发电位（SEP）：对诊断亚临床肝性脑价值大。 四、心理智能测验 常用：数字连接试验和符号数字试验。 对亚临床肝脑最有用。 皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 第四篇 消化系统疾病 第十六章 肝 性 脑 病 hepatic encephalopathy 消