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癫 痫 Epilepsy 概 述 重点内容 癫痫的定义 病因学 诊断学 癫痫（EP）的定义 癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。 痫 性 发 作 痫性发作的定义：是指各种痫性发作症状的发作过程，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状。正常人发热、电解质失调、药物等原因均可引起偶尔一次发作。此外小儿热性惊厥发作也属此类。 EP-病因学分类 (一)病因分类按照病因可分为两大类： 1．原发性癫痫在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有较密切的关系。 2．继发性癫痫由于多种脑部病损和代谢障碍。 原发性EP的病因学 遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%~6%，明显高于一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。 继发性EP的病因学1 （1）先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。 （2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见病因。 （3）高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。 （4）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为15％，开放性脑外伤约为40％。 继发性EP的病因学2 （5）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染。 （6）中毒：铅、汞。一氧化碳、乙醇、番木鳖碱、异烟肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。 （7）颅内肿瘤：成人３.7%的痫性发作由肿瘤所致。 继发性EP的病因学3 （8）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年，约占５％；青年人以A-V-M多见。 （9）变性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癫痫。 （10）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退和维生素B1缺乏症等均可产生痫性发作。 环境因素对痫性发作的影响 （1）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。 （2）内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。 （3）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。 （4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。 癫痫源的综合定位 癫痫灶（Lesion):指痫性异常放电的起始源灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。致痫灶：EEG上定位的放电病灶。 定位技术： 1、神经电生理学：EEG 2、神经影像学：CT已很少用于癫痫的诊断，国际现在公认的是MRI、功能MRI。 3、SPECT、PET，提示癫痫时血供和能量代谢的改变． 5、脑功能定位 癫痫的诊断　 　 　　　　 　　　 　　 病史 　在大多数情况下，要向证人了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。 脑电图 普通EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%~50%。 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%~80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。 影像学 CT　已很少用 MRI：较CT更优越，国际公认。 DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。 部分性发作 定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。 分型：分三型，即 1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。 2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。 3、由SPS、CPS继发GTCS。 病因学与发病机制 病因学：多为症状性EP，在病因学部分已讲。 发病机制：常为颞叶结构的异常放电。 临床表现1 1、SPS：痫性发作的起始症状常提示痫性病灶在对侧脑部。发作时程短，多为1分钟左右，无意识障碍。可分为四型：部分运动性发作、体觉性发作、自主神经发作、精神性发作。 临床表现2 2、CPS：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。 临床表现3 自动症：CPS发作之后，部分病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动