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黑素瘤： 一、流行病学：来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差。该病多发生于白色人种，，尤其是有日晒史的。近年来国内外黑素瘤的发病率均在不断上升。 二、临床表现： （一）发生部位：最常见于女性的四肢和男性的的躯干，多发生于皮肤和邻近皮肤的黏膜，故也常称皮肤黑素瘤。皮肤黑素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损，起初通常为棕色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，生长迅速，质韧无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。 （二）皮肤黑素瘤分型： 1.表浅播散型黑素瘤（SSM）：占所有皮肤黑素瘤的70%，早期为扁平状，至垂直生长期时皮损进一步增大，周边呈锯齿状。 2.结节型黑素瘤（NM）：占15%～30%，侵袭性较强，颜色较深，多为蓝黑色，类似血泡或血管瘤，也有红色、灰色、紫色，甚至无色。 3.雀斑型黑素瘤（LMM）：几乎均属于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移。 4.肢端雀斑型黑素瘤（ALM）：病变特征性出现于手掌、足底或甲床下，呈棕黄色或褐色，可突然出现颜色改变。多发生于老年人，发病较快，侵袭性强，容易出现转移。 除了皮肤外，约有10%的黑素瘤发生于皮肤以外的部位，其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络丛以及消化道黏膜等。其中色素膜黑素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，根据发生的部位可分为虹膜、睫状体和脉络膜黑，一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑素瘤。消化道黏膜黑素瘤发生率不高，主要发生于肛门区，临床无特异性症状，淋巴结常受累，预后较差，还可发生于口腔黏膜或食管黏膜。 淋巴结是黑素瘤最常见的转移部位，主要表现为区域淋巴结转移，远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝等。 三、诊断与鉴别诊断：皮肤黑素瘤多见于白晳或光亮的皮肤，尤其有日光暴露史的。与含色素的皮损密切相关，当皮损出现以下变化时，常提示早期皮肤黑素瘤的可能：①颜色改变，尤其以蓝黑色、灰色、棕色和杂色最为重要②表面不规则隆起、粗糙、脱屑和渗液等③周边参差不齐，呈锯齿状④皮损迅速增大、持续瘙痒、结痂或出现卫星结节等。黑素瘤的皮损在摩擦或损伤后难以愈合，可形成溃疡，溃疡处可流出深色血性渗出物，周围皮肤可有色素沉着，可出现区域淋巴结肿大。普通色痣数量的多少也与黑素瘤的发病有关，但也有大约10%的黑素瘤并不产生黑色素，称为无色素性黑素瘤。 除了以上常见的临床表现以外，黑素瘤的诊断主要依据病理学诊断。对于可疑黑素瘤的皮损，建议切除活检，避免针吸、钳取或切取活检。一旦确诊后建议尽早行根治性手术。按照射肿瘤侵袭的程度不同，可将黑素瘤分为原位肿瘤和侵袭性肿瘤。原位黑素瘤指病变仅仅限于表皮，包括恶性雀斑样痣、表浅扩散性黑素瘤和肢端雀斑性原位黑素瘤。而侵袭性黑素瘤起源于表皮和真皮交界处，可向下侵袭真皮和皮下组织，向上侵及表皮。 无色素性黑素瘤较少见，多发生于中年女性，部位多于皮肤和黏膜的交界处。镜下多为小细胞性恶性肿瘤，常与低分化腺癌、末分化癌和淋巴瘤难以区分，部分上皮样瘤细胞还须与鳞癌或生殖细胞癌鉴别。 免疫组织化学检查和电镜观察在黑素瘤的诊断中具有重要的意义。其中黑素瘤单克隆抗体HMB-45染色的特异性100%，敏感性93%，而S-100抗体染色阳性的敏感性高，但在其他多种肿瘤中也可阳性。联合多种免疫组化染色对于黑素瘤的诊断具有重要参考价值。电镜下黑素瘤的典型超微结构特点是胞质内含有的黑色素小体。 四、临床分期：AJCC2002年修改的主要内容包括：①T分期的确定根据黑素瘤的厚度和溃疡形成，而不是侵犯范围（T期除外）②N分期根据转移淋巴的数目而不是大小③M分期根据远处转移部位和血清乳酸脱氢酶的水平④原发肿瘤发生溃疡时，所有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期的患者分期均应升高一期⑤出现卫星灶转移或第一站淋巴结之前的淋巴结转移均归入ⅢC期。 AJCC第六版黑素瘤TNM分期系统 原发肿瘤（T） 区域淋巴结（N） 远处转移（M） Tx：原发肿瘤无法评价 Nx：区淋巴结无法评价 Mx：远处转移无法评价 T0：无原发肿瘤证据 N0：无区域淋巴结转移 M0：无远处转移 Tis：原位黑素瘤 N1：一个淋巴结转移 M1：有远处转移 T1：厚度≤1.0mm，伴或不伴溃疡 N1a：临床隐性转移（镜下转移） M1a：远处转移到皮肤、皮下或远处淋巴结 T1a：厚度≤1.0mm，不伴溃疡 N1b：临床显性转移（大体转移） T1b：厚度≤1.0mm，伴溃疡 N2：2～3个区域淋巴结转移或虽无局部淋巴结转移但有淋巴内转移 M1b：远处转移到肺 T2：厚度1.01～2.0mm，伴或不伴溃疡 M1c：远处转移到其他内脏中，或远处转移到任何部位伴血清LDH升高 　T2a：厚度1.01～2.0mm，不伴溃疡 N2a：临床隐性转移 T2