2013年临床执业医师考试辅导-生物化学讲义0701.docVIP

第七章　氨基酸代谢　　考点提示　　氨基酸代谢　　蛋白质生理功能和营养作用　　蛋白质在肠道的消化，吸收及腐败作用　　氨基酸一般代谢　　氨的代谢　　个别重要氨基酸的代谢：一碳单位　　氨基酸的生理功能：　　①基本单位：　　②重要原料：许多物质的重要原料　　③氧化供能：　　蛋白质的生理功能：　　①维持组织生长、更新和修复　　②多种生理功能　　③氧化供能　　④多余可以转变为糖类和脂肪　　氮平衡　　1.总氮平衡：　　2.正氮平衡：　　3.负氮平衡：　　营养必需氨基酸　　定义：　　地位：　　日常应用：　　营养必需氨基酸种类：　　蛋白消化作用　　胰液中的蛋白酶　　胰液中的蛋白酶分类　　即内肽酶和外肽酶　　氨基酸吸收和蛋白腐败作用　　氨基酸吸收机制　　1.小肠直接被吸收　　2.通过耗能靠钠的主动转运而吸收　　3.γ-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制　　蛋白质的腐败作用　　蛋白质的腐败作用定义　　蛋白质的腐败作用产物　　氨基酸一般代谢　　转氨基作用：　　氨基供应者　　氨基受体：　　反应特点：　　转氨基酶或氨基移换酶：催化转氨基作用反应的酶　　1.谷丙转氨酶（GPT）又称丙氨酸转氨酶（ALT）　　2.谷草转氨酶（GOT）又称天冬氨酸转氨酶（AST）　　转氨酶的辅酶　　α-酮酸代谢　　酮酸来源　　联合脱氨作用定义，方式，意义，参与的维生素　　氨的代谢　　氨的来源　　体内氨的主要来源　　外源性氨自消化道吸收　　内源性氨自消化道吸收　　氨的转运　　肌肉-肝脏：丙氨酸一葡萄糖循环　　谷氨酰胺Gln的生成及分解　　1.丙氨酸一葡萄糖循环　　肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运到肝。在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，释放出氨，用于合成尿素。转氨基后生成的丙酮酸可经糖异生途径生成葡萄糖，葡萄糖由血液输送到肌组织，沿糖分解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基而生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运。故将这一途径称为丙氨酸～葡萄糖循环。通过这个循环，既使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，同时，肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。　　2.谷氨酰胺的生成及分解　　谷氨酸与氨反应可以生成谷氨酰胺，由谷氨酰胺合成酶催化。谷氨酰胺合成酶分布于脑，心脏及肌肉等组织中。谷氨酰胺的合成所需能量是由ATP供应，是一不可逆反应，其分解是由谷氨酰胺酶所催化。谷氨酰胺酶主要分布于肾、肝及小肠等组织中。谷氨酰胺的生成，对维持组织中氨的浓度起着重要作用。中枢神经对氨非常敏感，氨在中枢神经生成后，立即被转变成谷氨酰胺，这对氨集存或浓度过高的防止都有一定意义，因为谷氨酰胺生成后可及时经血液运向肾、小肠及肝等组织，以便利用。肾可利用它释放出氨，中和肾小管腔的H+以增进机体排泄多余的酸。所以，可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。　　氨的去路　　1.在肝内合成尿素是体内氨的主要去路　　2.合成非必需氨基酸和其他含氮化合物　　3.合成谷氨酰胺　　4.肾小管泌氨　　肝合成尿素的鸟氨酸循环　　部位 ：线粒体和胞液　　步骤：　　可见：精氨酸和瓜氨酸是肝脏合成尿素的中间产物　　注意：精氨酸和甘氨酸（为骨架）合成肌酸的原料　　　　高血氨和肝昏迷　　氨基酸脱羧作用　　定义：　　酶：　　辅酶：　　常考的脱羧反应产物：　　甲硫氨酸循环定义：　　一碳单位　　概念：　　一碳单位载体：　　一碳单位利用：　　一碳单位生理意义：　　个别氨基酸的代谢　　苯丙氨基酸和酪氨酸代谢　　代谢过程：　　临床关于这两种氨基酸代谢异常的疾病　　白化病　　苯丙酮酸尿症　　本章典型试题示例　　属于酸性氨基酸的是：　　A.苏氨基酸　　B.半胱氨酸　　C.苯丙氨酸　　D.谷氨酸　　E.组氨酸 　　[答疑编号700394070101] ? 【正确答案】D 　　 　　 2