特发性肺动脉高压的诊断.pptVIP

特发性肺动脉高压的诊断 1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998（埃维安） 2003（威尼斯） ACCF（2004） 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与： 相关与APAH： 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other 新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH newb 。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 其他类型PH 2.肺静脉高压性PH 2.左心疾病性PH （如继发左心疾病） 3.呼吸系统相关性PH 3.肺疾病和/或低氧血症性PH 4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞 疾病性PH 5.直接损伤肺血管床导致 5.混合性PH 的PH （如结节病，伯克氏肉瘤） 特发性肺动脉高压组织病理学 主要累及100-1000微米的肺肌型动脉 早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有可逆性。 晚期为血管壁全层纤维化 ，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。 丛样病变是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)” 特发性肺动脉高压诊断标准 静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg。 肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压?15mmHg和肺血管阻力＞3单位。 （心排血量正常或减少） （一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项） 特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。 但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非 sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信心。 动脉型肺动脉高压的评估 动脉型肺动脉高压的评估（续） 可能被误诊的疾病 慢性肺血栓栓塞症 结缔组织病 肺疾病 肺静脉堵塞病 限制型心肌病 左向右分流性先天性心脏病 肺血管炎 等肺动脉纤维肌性发育不良 肺毛细血管瘤样增生症 肝硬化