镰状细胞性贫血.PPT

兒童血液系統 血液組成：血球（45％）、血漿（55％） 血漿：白蛋白、球蛋白、凝血因子（膠體滲透壓與血液凝固） 血球：幹細胞、肝臟、脾臟、骨髓、長骨 白血球：嗜中性、嗜鹼性、嗜酸性、淋巴球、單核球（吞噬作用、對抗微生物） 紅血球：血紅素攜帶氧氣至身體全身 血小板：造成凝血反應 新生兒高膽紅素血症 bilirubin5(黃疸） bilirubin15-20(高膽紅素血症 bilirubin20(核黃疸) 膽紅素新陳代謝（圖） 病理性黃疸診斷： 24小時（＞5）48小時（＞10）72小時（＞12） 出生24小時出現 膽紅素快速上升 足月兒超過12、持續7-10天。 新生兒高膽紅素血症 原因：RH ABO血型不相容、瘀血血腫、肝功能減退、代謝因素、其他（蠶豆症） 治療： 提早餵食 藥物：phenobarbital 照光： 光線可使組織膽紅素使成為膽綠素 200-400燭光（藍光）、450-460nm、螢光燈與嬰兒表面皮膚距離46-51公分 副作用：昏睡、活動改變、腸蠕動增加、體溫上升 新生兒高膽紅素血症 照光護理： 不穿衣服 2小時更換臥位 不透光眼罩 維持體溫 補充水分 照後檢查膽紅素與血紅素 不給含乳糖牛奶。 換血治療： 缺鐵性貧血 原因： 營養缺乏（各年齡層分析），每個年齡層均會發生，最常發生在6個月至2歲、青少年。 病理生理： 儲存鐵質缺乏、血液循環鐵質不足限制生長、缺體性貧血。 生理需求增加、鐵攝取不足、失血 症狀：皮膚、黏膜蒼白、生長發育遲緩 缺鐵性貧血 診斷檢查 血紅素＜10，MCV80,MCH27,MCHC30%,Serum ferritin11-12 FEP10-11 治療 補充鐵劑：足月（4）早產（2） 奶粉選擇 護理措施： 提供含鐵質高食物、教導正確口服鐵劑時間（兩餐之間、飯前1小時與果汁、吸管、大便顏色改變）、肌肉注射鐵劑（更換針頭、臀部肌肉、z型注射法）、鐵劑儲放 鐮狀細胞性貧血 遺傳性溶血性疾病、體染色體隱性遺傳 促成因素：氧氣不足、感染、脫水、發燒 子女遺傳機率表（圖） 症狀： 一般症狀：皮膚、眼黏膜蒼白 鐮狀細胞性貧血 臨床症狀 一般症狀：皮膚、黏膜蒼白、虛弱、生長遲滯。 鐮刀細胞危機： 四肢：急性肢體腫脹、關節疼痛 腹部：疼痛 腦部：中風 胸部：肺炎 肝：阻塞性黃疸、肝臟腫大 腎臟：血尿、尿液無法濃縮、夜尿 脾臟：脾臟腫大、循環衰竭 鐮狀細胞性貧血 診斷：血液檢查HBS 治療目標： 預防細胞鐮狀化的現象 治療緊急的鐮狀細胞危機 主要直接治療危機的症狀與支持性照護 臥床休息減少能量與氧氣消耗 充分的水分 電解質的補充 腹痛給予止痛劑 補充血液 抗生素治療 鐮狀細胞性貧血 護理目標： 教導病童與家屬有關細胞鐮狀化之現象、後果與早期辨認危機與感染。 提供支持性療法 調整生活型態終此一生 願意接受遺傳諮詢 鐮狀細胞性貧血 護理措施： 依醫囑輸血： 鐮狀細胞危機治療：補充水分 減輕疼痛 預防感染 居家照顧 水分、常規預防注射、營養、適度活動、智力發展、教導與訓練、膽結石、股骨頭無菌性壞死、血尿、死亡。 地中海型貧血 體染色體隱性遺傳，血紅素細胞內多生鏈合成缺失或異常。 分成α、β 病理生理： HbA1:2α與2β組成 HbA2:2α與2δ組成 HBF：2α與2γ組成 此類疾病是血紅素細胞缺乏β鏈血紅素形成不良，血紅素供氧不足，刺激紅血球生成的造血造成脾臟腫大。 診斷性檢查：血紅素電泳法 地中海型貧血 輕型地中海貧血： 一個正常、一個地中海貧血基因 血紅素10-11 MCVMCH下降 輕度至中度貧血、脾臟腫大 重型地中海貧血 兩個地中海貧血基因 血紅素3-5 貧血、倦怠、食慾差、抵抗力差、庫利臉（前額突起、眼睛略微下斜、顴骨隆起、牙齒排列不齊） 發育遲緩、心雜音、膽結石、心包炎 地中海型貧血 治療目標 維持足夠血紅素，以預防骨髓擴張和造成骨骼畸型 輸血：血比容27％ ，血紅素10 輸血注意事項：血量估計、調溫器、生理食鹽水、輸血副作用（過敏、發熱、溶血性）、輸血反應 輸血性鐵質沈積症：病童死亡主要原因 排鐵劑；皮下注射，每天不超過2g，持續使用pump 輸血後合併症：B、C型肝炎 血友病 X性染色體性聯隱性遺傳 缺乏凝血因子（8、9） 遺傳現況 分類 輕度血友病：8、9因子介於5-50％，凝血試驗正常或低於正常，鼻、牙齦出血 中度血友病8、9因子介於1-5％，不會自發出血 嚴重血友病： 8、9因子少於1％，自發性出血 血友病 診斷檢查 血小板 正常 出血時間正常 凝血梅原正常 凝血梅原消耗不良(5-20%) 部分凝血激素時間時間延長 血友病 治療 有效的止血 傷口止血 凝血因子的補充新鮮冷凍血漿冷凍沉澱物濃縮凝血因子基因工程合成凝血因子 固定受傷肢體避免再度出血 止痛 護理