内科-风湿及理化因素疾病.pptVIP

第五篇 内 科 学 第九单元 风湿系统疾病 第一节 风湿性疾病概念 一、概念 风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫结缔组织病(CTD)及各种病因引起的关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带等的疾病。其中CTD的特点有：①发病基础为自身疾病；②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治疗有一定反映；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。 二、分类 风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病(CTD)：如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(PSS)、系统性硬化病(SSC)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)；②脊柱关节病：如强直性脊蛀炎(AS)、Reiter综合征、银屑病、关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变：如骨性关节炎(OA)；④晶体性如痛风、假性痛风；⑤感染因子相关性：如反应性关节炎、风湿热；⑥其他：如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 第二节 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因 病因仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。 重要知识点：与SLE发病有关的因素。 　　二、临床表现 1．一般情况 SLE以青年女性多见，育龄妇女占病人的90％～95％。临床表现复杂多样，无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 2．皮肤与黏膜 SLE有多种皮疹，如面颊部蝶形红斑、盘状红斑，可有光过敏、下肢网状青斑、口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 3．关节与肌肉 85％有关节受累，常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5％-8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40％病例有肌病，有时出现肌炎。 4．浆膜 1／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎或腹膜炎。 5．肾 几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症是SLE的死亡常见原因。 6．其他 心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。 三、免疫学检查 1．抗核抗体谱 (1)ANA：95％(+)，已取代狼疮细胞检查，但特异性低。 (2)抗双链DNA抗体：特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。 (3)抗Sm抗体：SLE的标记性抗体，30％(+)，特异性达99％。 (4)其他：抗RNP、抗SS～A(RO)、抗SS-B(La)及抗组蛋白抗体等均可见于SLE。 2．补体 补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。 3．皮肤免疫病理活检 表皮与真皮连接处有免疫球蛋白Ig(或IgG)沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。 　四、诊断和鉴别诊断 国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎)；⑦肾脏病变(蛋白尿或管型尿)；⑧神经系统损害(癫痫发作或精神症状)；⑨血象异常(白细胞4*109／L或淋巴细胞1.5*109／L，血小板100*109／L，溶血性贫血)；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。 11项中≥4项阳性则可诊为SLE。 鉴别诊断：应注意与肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血等相鉴别。 五、治疗 依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。 1．一般原则 急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。 2．药物治疗 (1)非甾体抗炎药：用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功恶化。 (2)抗疟药：用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLE。每日服磷酸氯喹250-500mg，或羟氯喹200-400mg，注意眼部不良反应(视网膜退行性病)。 (3)糖皮质激素：目前治疗SLE的主药，常用量泼尼松每天0.5-1mg／kg，分次或每晨顿服。一般治疗4-6周，病情好转后渐减，至每天5-15mg，长期维持。 甲泼尼龙1.0g／d静脉冲击治疗，连续3天，用于有严重中枢神经系统损害者。 第三节 类风湿性关节炎 一、概述 类风湿性关节炎(RA)是一种病因未明、以慢性对称性多关节炎为主的全身性疾病，主要累及小关节，病变以滑膜炎为主。早期表现关节肿痛，晚期可致关节强直、畸形和功能障碍，并有骨质疏