结缔组织病汇编.ppt

结 缔 组 织 病 北京大学第三医院皮肤科 谢志强 结缔组织病 connective tissue disease 是指与免疫有关侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。患者病变组织中有淋巴细胞浸润，血清中可测出多种自身抗体。应用糖皮质激素免疫抑制剂治疗有效。主要包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病。 红 斑 狼 疮 Lupus Erythematosus 一 概 念 红斑狼疮是一组以累及皮肤及多脏器损害为特点的自身免疫性结缔组织病，是一组病谱性疾病。 Lupus erythematosus root designation LE as clinical spectrum 分 类 1.盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus ,DLE） 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 （Subacute Cutaneous lupus Erythematosus,SCLE） 3.系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus.SLE） LE-specific skin disease Acute cutaneous LE(ACLE) Subacute cutaneous LE(SCLE) Chronic cutaneous LE(CCLE) The essence of LE is in its heterogeneity Focus on the cutaneous features Especially the LE-specific skin lesions Historic aspects Cazenave is credited for first using the term Lupus erythemateaus in 1851 to distinguish cutaneous LE from cutaneous tuberculosis(lupus vulgaris) Skin disease is the second most frequent clinical manifestation of LE after joint inflammation 二 临床表现 1.盘状红斑狼疮 典型皮损：暗红斑，上覆粘着性鳞屑，其下有刺状毛囊角栓。 皮损分布：头面（限局型），手、足、四肢躯干（播散型），好发于面部不对称。 自觉症状：烧灼，微痒或无不适。 CCLE Clasic DLE: localized generalized DLE red-purple macules papules,small plaques,hyperkeratotic surface.follicular involvement is aa prominet feature Hyper trophic DLE LE profundus/LE panniculitis Mucosal; DLE Chilblains LE/perniotic LE Lupus tumidus 发生过程：小丘疹或片状红斑---扩大圆形或不规则型 色暗边缘凸 中央萎淡 界清 盘状 ----继发色素脱失或沉着。有粘膜损害 永久 脱发 日晒加重 癌变。 全身症状：无 实验室检查：ANA+ 大多数皮损直接免疫荧光+ 2. 亚急性皮肤型红斑狼疮 典型皮损：丘疹鳞屑型 环形红斑型 皮损分布：面、耳、上胸、背、肩和手背 发生过程：初小丘疹--斑--屑或水肿性丘疹--扩大环 不留瘢痕。 全身症状：有 但肾、中枢神经少累及 实验室检查：SSA/Ro+ SSB/La+ ANA+ daDNA Sm抗体+ 部分皮损直接免疫荧光+ SCLE Hyperkeratotic papulosquamous Annular/polycyclic plaques Erythema multiforme Toxic epidermal necrolysis Exfoliative erythroderma 15-20%SCLE develop ACLE or Classic DLE,50%SCLE meet the American criteria SLE 3. 系统性红斑狼疮