基底型偏头痛-经典案例分享.ppt

治疗经过 患者就诊后第二天上述类似症状再发，半小时后缓解，但仍有一侧肢体无力，持续48小时后缓解，能行走。同时复查脑电图仍未见痫性放电。 临床诊断：基底型偏头痛。 给予西比灵5mg睡前每天一次、丙戊酸钠缓释片早晚0.5g口服治疗， 随访半年，症状未再发作。 谢 谢 头痛的分类，国际头痛学会，2004年 * * * * * * * * * * * * * 基底（动脉）型偏头痛一例报告 患者胡**** ，男，15岁 “反复发作性双目失明、头痛6月”于2010年2月 就诊 于门诊。 现 病 史 患者从自2009年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛 头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明 约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解， 无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳， 曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。 类似症状反复发作，约1-2次/月 2010年1月份开始十余天发作一次。 现 病 史 最近一次发作： 就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍乏力。 病史 既往史：足月顺产，热性惊厥（－） 家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后能自行缓解，未至医院就诊。 体格检查 生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚， 颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚，鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，咽反射正常，双侧软腭上抬正常。 下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（++），两侧Hoffmann征（-），左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征（-）。四肢感觉正常。 颈软，双侧Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共济失调检查正常。 心肺腹无异常。 辅助检查 实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。 腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。 脑电图、肌电图正常。 头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。 头颅MRI平扫+增强：1.右侧海马信号增高；2.右侧侧脑室稍扩大。 眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。 头颈部CTA检查未见异常。 诊断？ 定位诊断？ 体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌张力稍高，左侧病理征可疑阳性。 定位： 双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性眼震，定位在双侧小脑传导束。 诊断？ 定性诊断？ 患者14岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。 发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，超过24小时，用TIA无法解释。 其母有头痛史。 患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动脉供血障碍。 临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线粒体肌脑病等。 诊断符合2004年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体征诊断为：基底型偏头痛 由Bickerstaff 在1961年首先报道的，已被国际头痛学会列为有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。 或称基底型偏头痛 一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有显著的联系 多有家族史 关于流行病学资料不多，但其实不少见 基底动脉型偏头痛（basilar-type migraine，BM） 偏头痛的发病机制（一） 皮层扩散抑制（CSD）学说 1944年Leao APP提出 脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3 mm／min速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆 同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低，低血流区在30～60min内以2—3mm／min的速度向顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时 偏头痛的发病机制（二） 遗传学因素： 60％的偏头痛患者有家族史 其一级亲属患病风险是一般人群的2~4倍 双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.28~0.34， 高于双卵双胎（0.12~0.18）,提示遗传因素参与偏头痛的发病 尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特性 偏头痛的发病机制（三） 血管学说 由Harold Wolff 在1963年提出， 认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约2－4小时后恢复正常。 血管神经学说 认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。 脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张，刺激