生化复习——氨基酸的代谢概要1.pptVIP

（三）四氢叶酸与一碳单位 四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体；功能部位是N5和N10。 四氢叶酸（FH4） （二）一碳单位与氨基酸代谢 主要来源于Ser、Gly、His和Trp的分解代谢 Met也是一碳单位的供体 一碳基团的来源与转变 S-腺苷蛋氨酸（SAM） 参与 甲基化反应 N5-CH2-FH4 NAD+ NDAH+H+ N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 N5 N10 - CH2-FH4 为胸腺嘧啶合成提供甲基 FH4 丝氨酸 NAD+ NDAH+H+ N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 组氨酸甘氨酸 FH4 N5， N10 = CH-FH4 H2O H+ 环水化酶 N10 -CHO-FH4 FH4 色氨酸 HCOOH 参与嘌呤合成 三、Met的代谢 （一）Met循环 S-腺苷甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 1、 S-腺苷甲硫氨酸（SAM）为活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。 2、N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。 3、蛋氨酸合成酶的辅酶为VB12。 腺苷转移酶 Met＋ATP S-腺苷甲硫氨酸(SAM) PPi+Pi 同型半胱氨酸＋Ser 半胱氨酸 （二）由Met和Ser合成Cys 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp 主要在肝脏分解代谢 （一）Tyr代谢 Phe Tyr 多巴 黑色素（黑色素细胞） 多巴 甲状腺激素 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 儿茶酚胺:多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素 酪氨酸羟化酶：是儿茶酚胺合成的限速酶 白化病：先天缺乏酪氨酸酶（黑色素细胞） （二）色氨酸的衍生物 Trp羟化酶 CO2 Trp 5-羟色氨酸 5－羟色胺 尼克酸 褪黑激素 褪黑激素（Melatonin） ：“松果体”分泌的一种胺类激素。最强的内源性自由基清除剂 ；调整昼夜节律（褪黑素水平降低、睡眠减少是人类脑衰老的重要标志之一；老年人的松果体逐渐缩小 ）。 （三）Phe Phe Tyr 苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸（次要） 苯丙酮酸尿症（phenylketonuria）：缺乏苯丙氨酸羟化酶 常染色体隐性遗传 智力低下 我国PKU的患病率约为1:10000,美国约为1：14 000，北爱尔兰约为1/4 400，德国约为1：7 000，日本约为1：78 400 治疗方法：限制饮食中苯丙氨酸的摄入 本章主要点 一、符号解释：EAA、SAM 二、概念：必需氨基酸、转氨基作用、联合脱氨基作用、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸。 三、主要内容 1.氨基酸的来源与去路，以及EAA的种类。 2.氨基酸的脱氨基方式;重要的转氨酶;氧化脱氨基作用的几种酶的辅酶;谷氨酸脱氢酶的特点;联合脱氨基作用的生理意义。 3.氨基酸脱羧酶的辅酶形式； 4.氨的代谢：NH3的两种转运方式，尿素的生成过程、器官和区域、参与的氨基酸种类；尿素分子中的元素来源。 5.尿素循环和TCA的联系； 6.动物体合成氨基酸的两种途径（α －酮酸氨基化和其他氨基酸转化）； 7.一碳单位的主要来源和生理功能； 8.三种芳香族氨基酸的特殊代谢。 (一)体内氨的来源(source of ammonia) 氨基酸脱氨作用(氨基酸是体内氨的主要来源） 肾小管上皮细胞分泌：谷氨酰胺 谷氨酸和氨 肠道吸收(4g/日)： ①蛋白质腐败 ②尿素水解:尿素酶 核苷酸分解 胺经胺氧化酶作用：醛酸和氨 一、氨的来源和去路 （二）体内氨的去路 1. 氨基酸主要在肝脏中进行分解代谢 重新被生物合成过程利用 过量的氨转化为尿素（urea）或尿酸（uric acid） 2.肝外组织氨基酸代谢 重新被生物合成过程利用 过量氨以氨基酸形式运输到肝脏形成尿素或尿酸，或进入肾脏生成铵盐