Brugada综合征2例及Brugada样心电图改变2例报告并文献复习.pdfVIP

608 中国临床医学 2008年 10月 第 15卷 第 5期 · 经验交流 · Brugada综合征 2例及 Brugada样心电图改变 2例报告并文献复习 丁 玉琴 中图分类号 R541 文献标识码 A Reportof2-casesBrugadaSyndromeand2-casesBrugada—typeECG changeandliteraturereview 1992年 Brugada兄弟一。。报道了一种新疾病 ，表 导联 ST段呈 下斜 型抬 高更 明显，诊断为 Brugada 现为晕厥 、猝死，由室速或室颤引起 ，其心 电图胸前 心电图样改变 。 导联V1V3导联 ST段呈下斜型或马鞍型抬高 ，称 例 4：患者男性 ，39岁，反复心慌 、胸 闷 3年就 Brugada综合征 (Brugadasyndrome，Brs)。本文分 诊。心电图示完全性右束支传导阻滞，V1一V2导 析我院诊断的2例 Brs及 Brugada样心电图改变的 联：J波2mm，ST段呈下斜型抬高，T波倒置 ，V3 各 2例进行报道并复习文献 ，探讨心电图Brs的临 导联 ST段呈马鞍型抬高。无晕厥 、抽搐史 。随访 3 床特点及发病机理 ，从而提高人们对 Brs的认识 ，达 年心电图无变化 ，诊断为Brugada心电图样改变。 到准确、早期诊 断的目的，防止误诊 、误治。 2 讨 论 l 病史摘要 Brs是指心电图上伴或不伴右束支传导阻滞、 例 1：患者男性，39岁。因反复晕厥、抽搐 1年余 V1一V3导联 ST段抬高伴发晕厥或猝死 的一组病 就诊，夜间发作。普通心电图示 ：不完全性右束支传导 症。在东南亚地区发病率高。Brs占所有心律失常 阻滞。电生理检查正常。彩色超声心动图检查示心内 性猝死的 5 ～10 ，以中青年男性为主，猝死的平 结构及功能正常。脑电图正常。住院期间夜间发作晕 均年龄 41±15岁。 厥、抽搐，心电监护示室颤 。抢救成功后心电图呈完全 2．1 Brs是常染色体不完全显性遗传 Chen等报 性右束支传导阻滞，V1～V3导联 ：J波2mm，ST段 道了与 Brs综合征有关的第 1个致病基因，它与心 呈下斜型抬高，QT问期正常。临床诊断：Brs。患者 脏钠离子通道 SCN5A有关 。当SCN5A 基因突变 拒绝安置植入型心脏 自动复律除颤器 (ICD)。 时，基因缺陷引起钠通道恢复加速 (误义突变)或钠 例 2：患者男性 ，46岁。反复心慌、胸闷3年 ，晕 通道功能丧失 (插入或丧失突变)提示其具有基因多 厥 1次。首次住 院时心 电监护发现反复阵发性室 态性通道表达阻碍 ，导致细胞膜表面功能性钠通道 速 ，频发室性早搏。发作前后心电图示 ：完全性右束 数量减少 ，最终导致钠电流减少或丧失。 支传导阻滞，V1一V3导联 ：J波2mm，ST段呈下 由于钠通道 SCN5A突变 ，引起钠通道 电流 的 斜型抬高，T波倒置 ；症状好转后 V1一V3导联 ST 衰减，心外膜动作电位 1相出现切迹而引起 ST段 段呈马鞍型抬高，并逐渐恢复正常。彩色超声心动 抬高，如果心外膜动作电位先于心肌M 细胞和心内 图检查示心内结构及功能正常。第 2次因夜间持续 膜细胞复极，心电图则表现为 ST段马鞍型抬高及 心慌 、胸闷人院，心电图V1一V3导联 ST段呈马鞍 T波直立 ；如果钠通道电流进一步衰减 ，则心外膜上 型抬高，偶发室早，未发作恶性室性心律失常 ，当时