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各凝血因子的参与内在路径、外在
6 臨床血液學與血庫學
用（activation ）→血小板聚集作用（aggregation ）
(2)後續止血：各凝血因子的參與
內在路徑、外在路徑、共同路徑
(3)纖維蛋白溶解作用（fibrinolysis ）：plasmin
9. 血紅素基因及造血過程：
血紅素Hb ：
Hb name structure 備考
Hb A α β Hb A
2 2 1
Hb A α δ 在β-thalassemia上升
2 2 2
Hb F α γ
2 2
Hb H β4 Hb H disease
Hb Barts γ4 水胎
考前重點整理 7
每個血紅素要在粒線體內加入2價鐵
下圖所示為鐵調節荷爾蒙與紅血球造血鐵之關係圖
10. 「輸血反應率」指標之計算方式為：
輸血反應率=每月輸血反應人次÷每月輸血總人次×100%
Lewis血型
(1) Lewis （Le ）組織血型含有兩個主要抗原Lea和Leb ，它們是由α （1,2）-果糖
轉移酶（FUT2 ）和α （1,3/1,4）-果糖轉移酶（FUT3 ）所決定
(2) 臺灣人分析其FUT2 、FUT3基因之突變並比較其和血清表現型的關係。血清
型為Le(a+b−)者在FUT2或FUT3基因至少有一個對偶基因為正常，在Le(a+b−)
和Le(a+b+)血清型則FUT2 的兩個對偶基因皆為突變而FUT3基因則至少有一
個對偶基因正常。Le(a+b−)和Le(a+b+)有相同的基因型
(3)為Le(a−b−)表現型，它們是由FUT2和/或FUT3基因中至少有一基因的兩個對
偶基因皆為突變所形成
考前重點整理 19
疾病 臨床特性 其他特性
(1)普通型：顯性遺傳、無症狀、無 (1)分為：
脾腫大 ①普通型
(2)變異型：遺傳性熱變性異型紅血 ②遺傳性熱變性異型
球 增 多 症 （ Hereditary pyro- 紅血球增多症（He-
poikilolytosis ） reditary pyropoiki-
遺傳性橢圓性
(3)球型細胞性：脾切除療效較好 lolytosis ）
紅血球增多症
③球型細胞性
Hereditary elliptocytosis
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