【疾病名】原发气管支气管肿瘤.PDFVIP

【疾病名】原发气管支气管肿瘤 【英文名】tracheobronchial primary tumour 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D38.0 【概述】 目前暂无相关资料 【流行病学】 原发性气管和支气管肿瘤无论是良性或恶性肿瘤均不多见。Grillo 1990 年报告美国麻省总院在 50年间治疗了气管支气管肿瘤病人 198例；Ash 1964 年在分析 5050例上呼吸道肿瘤病人中，有气管肿瘤 100例；徐乐天等 1985年 报告北京协和医院 25年间治疗气管支气管肿瘤病人 50例；黄偶麟等 1983年报 告上海胸科医院 20年间共治疗气管肿瘤病人 19例。 【病因】 气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性 3 种。恶性的有鳞状上 皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发 性气管肿瘤的 50%；低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中 以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的 30%；气管良性肿瘤有平滑肌 瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；还有一些少见 的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。 原发性气管、支气管肿瘤起源于黏膜上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳 头状瘤；起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌；起源 于黏膜上皮嗜银的 Kulchitsky细胞的有分化不良型癌和类癌；起源于间质组织 的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。气管支气 管的原发性肿瘤，无论良性、恶性，多起自气管支气管后壁的膜状部与软骨环 交界处的两个后角。 【发病机制】 原发性气管和支气管肿瘤虽同属上呼吸道肿瘤，但因病变位置关系，二者 的临床症状可完全不同；而气管或支气管的良性肿瘤与恶性肿瘤相比较，二者 的临床症状却有共同之处。在病变早期，痰中可带少量血丝，不易引起病人注 意，一般临床检查也不易发现此类腔内病变，诊断往往被延误。 【临床表现】 气管肿瘤无论良性、恶性，症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍， 在气管管腔被阻塞 1/2～2/3时，才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的 症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、 气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复 发作性单侧或双侧肺炎 。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便气管 狭窄非常明显，也只能见到一侧肺炎 。如果肿瘤位于气管，则可见到双侧肺 炎。除气管梗阻症状外，持续性顽固 的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。 支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺 的化脓性感 染、支气管扩张、肺脓肿等；当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。 1.各种气管良性肿瘤的特点 (1)乳头状瘤：乳头状瘤常见于喉部，起源于支气管树的乳头状瘤罕见。本 病多见于儿童，成人少见，在儿童常为多发性，成人则为孤立性，可恶性变。 病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管、支气管黏 膜，呈不规则的乳头绒毛样突起，以血管性结缔组织为核心，被覆数层分化成 熟的上皮细胞，放射状排列，表层为鳞状上皮细胞，司有角化。 气管体层相、CT 对诊断有助，纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法，在支 气管镜下观察，乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血，基底部宽或有细 蒂。活检时应做好准备，以免出血或瘤体脱落引起窒息 。 气管的乳头状瘤呈簇状生长，通过较细的蒂附着于气管支气管膜部，乳头 状瘤质脆，易脱落，乳头状瘤有多发和手术后复发的特点 ，据大组气管肿瘤外 科治疗的临床经验，无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向，这给临床治疗 带来了一定困难。 体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除，或经纤维支气管镜激光治 疗，亦可行气管切开摘除 。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者，应行气管袖状 切除或气管侧壁局限性切除 。 (2)纤维瘤：气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜，支气管镜 下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血，常出现多次 活检均为阴性的情况 。 (3)血管瘤：可分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等， 可原发于气管，或由纵隔的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性浸润气管黏膜 并使气管管腔狭窄 ，亦可突入气管腔内引起梗阻。纤维支气管镜下，突入腔内 的血管瘤质软、色红、息 肉样，一般禁止活检，以免引起出血，导致窒息。治 疗可行 内镜切除