以髓细胞肉瘤起病的急性早幼粒细胞白血病2例病例分析及文献复习2015-4-22.pdf

以髓细胞肉瘤起病的急性早幼粒细胞白血病2 例病例分析及文献复习 1 1 1 1 1 黎建云 ，涂传清 ，王典文 ，黄灿 ，张旭艳 1 深圳市宝安区人民医院血液科 Myeloid Sarcoma with Acute Promyelocytic Leukemia: Two Cases Report And Review Of The Literature 1 1 1 1 1 Jian-yun Li , Chuan-qing Tu , Dian-wen Wang ,Chan Huang , Xu-yuan Zhang 1Department of Hematology, The People’s Hospital, Baoan Shen Zhen, China, 518101. 髓细胞肉瘤 （Myeloid Sarcoma ，MS ），也叫绿色瘤，是由不成熟髓细胞组成的髓外 肿瘤，常继发于急慢性白血病、慢性骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合征。髓细胞肉瘤伴 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL ）临床上少见，其可早于或伴随 APL 发生，也可作为APL 髓外复发的一种方式。本文报道2 例发生于胸骨皮肤及肛周软组织 的早幼粒细胞肉瘤，它们均通过组织病理MPO 免疫组化、荧光原位杂交（FISH）技术检测 PML/RARA 基因、及骨髓涂片和免疫分型检测明确诊断。1 例髓细胞肉瘤未经治疗6 个月后 进展为急性早幼粒细胞白血病。另一例起病时则伴随APL 的发生。2 例APL 伴MS 均通过外 科手术切除局部肿物，后经三氧化二砷（ATO ）+维A 酸（ATRA ）双诱导联合吡柔比星化疗 后达骨髓缓解，经过3 疗程TA 方案巩固化疗后达分子生物学缓解，目前患者处于三氧化二 砷维持阶段（ATO10mg/天×14 天，28 天为1 疗程共1 年）。现报告如下，同时结合在Medline 里检索及国内报道的30 例APL 伴髓细胞肉瘤的个案报道来回顾分析其发病特点、治疗及预 后。 病例资料 病例1 患者林XX，男，44 岁，因“发现前胸肿物半年”于2013 年6 月17 日入住我院普 外科。患者于2012 年12 月无明显诱因出现前胸壁皮肤2 处约1.0cm×1.0cm 肿物，质硬， 边界不清，活动性差，无压痛及皮肤破溃。近半年进行性肿大至3.0cm×3.0cm ，无贫血、 出血、感染征象，近半年偶有夜间盗汗，体重减轻3.5Kg。入院查体：生命体征平稳，神清， 无贫血貌，前胸壁可见2 个大小不等肿块， 大的约3.0cm×3.0cm，小的约2.0cm×2.0cm， 分别位于胸骨右旁第4 肋软骨处及胸骨左旁第3 肋软骨处，质硬，活动差，无压痛。胸骨压 9 痛，淋巴结、肝脾无肿大，心肺查体未见异常。入院后查血常规示白细胞3.1×10 /L ，中性 9 9 粒细胞2.01×10 /L ，血红蛋白118.0g/L，血小板189×10 /L ，肝功能、肾功能、血糖、血脂 和电解质、心肌酶、凝血四项、心脏彩超、心电图、腹部B 超均正常。在普外科行胸部肿物 切除术。术后病理活检示符合淋巴造血病变 （图1 A），免疫组化染色MPO+ （图1B），考 9 虑髓细胞肉瘤，遂转血液科进一步治疗。转入后复查血常规WBC6.8×10 /L ，血小板轻度减 少，凝血功能检测同前。骨髓涂片示骨髓增生活跃，粒系占83%，其中原始细胞占23%NEC， 异常颗粒增多的早幼粒细胞占55%NEC，POX 染色强阳性，bcr3 型PML/RARA 融合基因阳性， 免疫分型主要表达CD13、CD33、CD34、CD38、CD64、CD117、CD123、MPO。胸部肿物FISH 示PML/RARA 融合基因阳性 （图1C）。转入诊断“急性早幼粒细胞白血病、髓细胞