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- 2017-07-14 发布于浙江
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血管病理 病变 急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基础病变,几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显,管腔狭窄,血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤维母细胞增生明显,胶原纤维增多,形成洋葱皮样结构,以脾中央动脉的变化最为突出。应用免疫组织化学方法可证实受累的血管壁中有免疫球蛋白、补体、纤维蛋白、DNA等存在,提示有抗原-抗体复合物机制的参与。 1.补体介导的细胞毒反应(complement mediated cytotoxicity,CMC) 特异性抗体(IgM或IgG)与细胞表面的抗原相结合,固定并激活补体,直接引起细胞膜的损害与溶解,或通过抗体的Fc片段及C3b对巨噬细胞相应受体的亲和结合,由巨噬细胞所介导。此反应常累及血细胞(红细胞、白细胞、血小板)和细胞外组织如肾小球基底膜,引起细胞和组织损害。 皮肤以及粘膜表现(80%) 1、特异性皮疹:颊部红斑 亚急性皮肤型SLE 盘状红斑 2、非特异性皮疹:光过敏、脱发、甲周红斑 无招胜有招 干燥综合症 1、口干猖狂性龋齿 2、眼干 眼 部改变 眼底变化(15%): 出血、乳头水肿、视网膜渗
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