肥厚型心肌病非药物治疗现状.docVIP

【摘要】 肥厚性心肌病的治疗方法很多，现就肥厚性心肌病的非药物治疗现状作一综述。 【关键词】 心肌病，肥厚性;治疗;方案评价 肥厚性心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、左心室舒张期充盈受限、室壁顺应性下降为基本特征的一种遗传性疾病，肥厚的室间隔突向左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位，引起左室流出道(1eft ventricular outflow tract, LVOT)狭窄、梗阻和二尖瓣反流，临床表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥、猝死等，部分患者可无症状。HCM的发病率约1/500，是导致青少年猝死的最常见原因[1]。由于患者生活质量差，猝死率高，如何积极、有效地改善症状，预防猝死一直为人们所关注。药物治疗为首选，但仍对相当一部分患者无效，需要进一步的介入或外科手术治疗。 　　1 双腔起搏器置入(DDD) 　　1.1 作用机理 　　20世纪70年代中期，DDD开始用于治疗HCM。置入DDD后，心室激动从右室心尖部开始，使室间隔预先激动在整个心室收缩射血之前，提前收缩而移开流出道，减轻二尖瓣收缩期的前移，从而减少LVOT的梗阻。适当的房室间期既可以保证起搏器对心室的夺获，又有利于房室的顺序收缩。Topilski等[2]对DDD术后病人进行长期随访，采用超声心动图评估发现75%的病人需要反复调整房室间期以最大程度的降低LVOT压力差。因而房室间期的设置及优化起着关键性作用。临床经验证实房室间期在100～120ms时，压力差下降最为明显。 　　1.2 适应证 　　对于药物治疗症状无改善，超声心动图或心导管检查提示静息状态下LVOT压力阶差大于30mmHg或激发后大于50mmHg的患者,适合DDD治疗(ⅡB类适应证，证据水平A)，特别是伴有窦房结功能不全或房室传导阻滞时(Ⅰ类适应证，证据水平C)。如果患者具有心脏性猝死的高危因素，则需要植入埋藏式心脏转律除颤器(ICD)(Ⅰ类适应证)[3]。 　　1.3 疗效评价 　　DDD在HCM患者中的疗效尚存在争议，1999年的M-PATHY实验中Maron等[4]对48例置入DDD的患者进行一年随机双盲对照研究发现，除在大于65岁患者中显示出疗效外，其他病人的疗效与安慰剂组一致。但是，仍然有证据表明一些置入DDD的患者能从中获益：Pavin等人[5]对23例DDD术后(1～30个月)病人进行超声心动图评估，发现LVOT压力差从(93±37)mmHg降至(31±30)mmHg(P0.0001)。Megevand等人[6]对18例DDD术后病人进行随访(平均随访时间为4.1年，最长达10年)，术前胸痛、晕厥症状发生率分别为50%、44%，术后则分别降至17%、28%(P0.05)，心功能由平均2.4级(NYHA分级)降至1.8级(P=0.02)，LVOT压力差由(82±35)mmHg降至(32±23)mmHg(P0.001)。DDD手术创伤小，技术比较成熟，可普遍开展，但目前尚无证据表明DDD能降低猝死危险或改变病人的临床过程。 　　2 埋藏式心脏复律除颤器(ICD)置入 　　ICD是一种能及时终止危及生命的心律失常的多功能、多程控参数装置。随着设计技术、工艺的提高，使用寿命的延长，ICD已成为能够治疗室速、室颤的一种有效的抗心律失常装置。HCM患者发生晕厥和猝死的原因甚多，最常见的则是心电活动不稳定所致的室性快速心律失常[7]，因而及时终止恶性心律失常可以有效降低患者的猝死发生率。ICD在这一过程中发挥着重要的作用，目前在临床上越来越广泛的应用于HCM猝死的一级和二级预防中。HCM患者发生心脏性猝死的高危因素有：心脏停搏史或持续性室速或室颤，猝死家族史，不明原因的晕厥，重度左室肥厚(最大厚度≥3 cm)，运动低血压反应，非持续性室速。2008年ACC/AHA/HRS指南已将“伴随≥1个心脏性猝死高危因素的HCM患者”作为ICD置入的Ⅱa类适应证[3]。 　　3 肥厚室间隔切除术 　　3.1 手术方法 　　肥厚室间隔切除术自20世纪60年代初开始应用于临床，手术大多采用经升主动脉根部横切口，对于室间隔弥漫性肥厚累及到室间隔下部者，可采用经主动脉和左心室联合切口。目前主张对二尖瓣结构无明显异常、轻到中度反流者，仅行室间隔心肌部分切除术，只有当二尖瓣本身结构存在严重问题或切除术后仍有梗阻(静息LVOT压力差大于50mmHg)时才考虑同时行二尖瓣置换术。切除的厚度一般不超过室间隔厚度的50%，约1.0～1.5cm，以避免室间隔穿孔，切除范围的右缘不超过右冠状动脉开口，避免损伤传导系统。完全性房室传导阻滞和室间隔穿孔现已比较少见，约1%～2%[8]。 　　3.2 疗效评价 　　20世纪60年代以来，欧美2000多例手术结果显示，约90%的患者可消除或减少LVOT压力差和(或)二尖瓣收缩期