血栓性微血管病的肾损害16.pptVIP

病 理 特征性的急性期病变 病变严重时内皮细胞肿胀及内皮细胞分层引起袢腔狭窄或完全堵塞，水肿增宽的内膜组织常呈粘液状，TTP患者子动脉纤维蛋白的栓子常见，严重者动脉及小动脉可见纤维素样坏死，叶间动脉偶而弓状动脉也可受累。 重度患者检查示沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原/纤维蛋白呈颗粒状沉积，偶尔IgM、C3、IgG沿毛细血管袢分布。 TMA除肾脏受累外，也可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官。 临　 床　 表　 现 儿童HUS （1）Stx相关的HUS （2）神经氨酸酶相关的HUS （3）阵发性或非典型的HUS HUS成人及小儿均可见，但主要发生于婴幼儿和儿童，也称之为腹泻相关的HUS 多与大肠杆菌O157：H7感染有关。其他如O111、O26：HII、或O103：H2也可能是致病因素。 夏季为发病高峰。感染后1~8天（平均3天）出现症状。 Stx相关的HUS Stx相关的HUS 在散发地区3%~7%O157感染病人可发展至HUS，而在局部流行地区则约为20%。 典型病例腹痛、腹泻，20%病例1~2天内进展至出血性腹泻，30%~60%病人有呕吐，只有30%病人有发热症状。 急性期则以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭晚为主要表现。 Stx相关的HUS 溶血性贫血表现为短期内血色素迅速下降，一般至7