11 病例报告(湖南省疾病预防控制中心旷燕飞).ppt

利福平引起溶血性贫血的机制 利福平引起溶血性贫血的机制为免疫性溶血性贫血，多发生在再次用药的患者。 首次服药后，利福平与血清蛋白质结合形成抗原，刺激抗体生成，再次接触利福平时，先形成抗原-抗体免疫复合物，然后非特异吸附在红细胞上并激活补体，破坏红细胞，产生血管内溶血。 利福平-抗利福平抗体复合物可与红细胞、血小板或肾小管上皮细胞膜蛋白形成“三重复合物”，激活补体造成靶细胞损伤，从而引起溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。 Ⅱ型麻风反应 Ⅱ型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应，即血管炎性反应，发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快，组织损伤亦较严重。 其临床表现常见者为红斑，严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎以及肝脾肿大等多种组织器官症状。 实验室检查可有白细胞增多、贫血、血沉加速、丙种球蛋白增高、抗链球菌溶血素“0”水平明显增高。反应前后查菌无明显变化，以颗粒菌为主。反应期持续时间，短者一、两周，长者数月，逐渐消退。 讨论： 溶血性贫血的原因？ 1、利福平诱发？ 2、麻风反应？ 3、自身免疫性疾病？ 4、感染所致？ 一例瘤型麻风发生溶血性 贫血的病例报告 湖南省疾病预防控制中心 旷燕飞 基本信息 患者,女，41岁 主诉：面部、躯干、四肢丘疹结节10年，加重一年。 病史：患者系湖南岳阳湘阴人，1994年嫁至河南。2004年，因面部、四肢出现丘疹、结节至湘雅附一院就诊，经病理切片，诊断麻风，在湘阴疾控中心接受了MDT治疗。服药约10天左右，患者因出现皮肤红肿瘙痒、头昏不适等症状，在当地县人民医院皮肤科静滴地塞米松等药物后好转，随后患者自行中断了MDT治疗。为隐瞒病史，患者回到河南，导致病例失访。 2007年，患者出现双上肢麻木、眉毛脱落、面部蚁行感、右手小指弯曲等症状，在当地医院诊断为“末梢神经炎”，并予以强的松等药物治疗（具体不详），病情无明显好转。2011年，患者再次至湘雅附一院就诊，门诊医生予以地塞米松、扑尔敏、雷公藤等药对症治疗。2013年后，患者面部、躯干、四肢丘疹、斑块、结节明显增多，患者于2014年12月30日再次去湘雅医院就诊，经病理诊断为麻风。 自诉有贫血史，有MDT药物过敏史。 其他（—） 否认家族及朋友中有类似疾病史。 专科查体 面部双眉秃，有多个大小不等结节，鼻梁塌陷。躯干、四肢见大量斑丘疹、结节，融合成片，呈苔癣样改变。右手小指弯曲，小鱼际肌萎缩。双小腿及足背肿胀，压之凹陷。右侧尺神经粗大、压痛，余无明显异常。 实验室检查 查菌（+） BI：5.25 表皮受压变平，真皮及皮下层致密的组织细胞及泡沫细胞浸润，部分 围绕血管、附属器及神经分布。抗酸染色阳性。符合“麻风”改变。 疗前检查 肝肾功能，血、尿、便常规检查，心电图，B超，胸透。 血红蛋白：95g/L B超：脾大 HLA-B*1301：阳性 余（—） 诊断： 1、瘤型麻风 2、轻度贫血 3、脾大 2015年1月19日：B663 300mg 每月一次 监服 50mg 每日一次 自服 RFP 600mg 每月一次 监服 1月22日:患者出现头晕、乏力、恶心、呕吐等症状，急查血常规及肝肾功能：WBC10.7*109/L，RBC2.54*1012/L，Hb37g/L，红细胞压积16.8%，总胆红素28.73umol/L，直接胆红素16.35umol/L，丙氨酸基转移酶52.4u/L，门冬氨酸转移酶216.5u/L，尿酸637.2umol/L，c-反应蛋白254.8mg/L，总胆汁酸39.6mol/L，尿潜血（+）。 治疗经过(1) 1月22日，大福中心医院以“药物反应、胃炎”收住入院，予以停用抗麻风药物并输血、护肝、护胃、补液等对症治疗。 1月28日，患者出现高热（体温40℃），原皮损加重，躯干、四肢出现水肿型红斑，红斑上出现多个绿豆至黄豆大小不等的脓疱，双下肢水肿明显，关节酸痛不适。诊断为麻风反应（混合型），予以地塞米松10mg静滴。 2月2日，经积极治疗，患者病情平稳，体温正常，无恶心呕吐，关节疼痛减轻，脓疱消退，脱屑，双下肢水肿减轻，遂在继续内科治疗的同时，继续用B663每日50mg内服。 2月14日，复查血常规示：Hb88g/L，肝肾功