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风湿性疾病
风湿病
风湿病全称为“风湿性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系统(如关节、肌肉、肌腱、韧带、滑囊等)以疼痛为主要表现的疾病,无论其发病原因如何,均属于风湿病范畴。因此风湿病实际上是一组疾病,这组疾病包括的范围很广,现在已知有近200种不同的疾病。
??? 风湿病学经历了古老而漫长的发展阶段。“风湿”(Rheuma)一词最早见于公元前4世纪希波克拉底全集(Hippocratic Corpus)有关人体解剖一文中。当时认为人体生命决定于血液、粘液、黄胆汁和黑胆汁的平衡。如果冷湿粘液下注于内脏、四肢,则会引起疼痛等病变。当时风湿病仅是一种病理概念。直至16~17世纪,Baillou等才将风湿病概念应用到临床疾病或症候群与某些综合征上。 HYPERLINK / 泉州市第一医院风湿科陈永旺
??? 在19世纪以前,西医学对关节炎和风湿病的认识是很模糊的。例如风湿热和痛风,虽然早在公元前400年左右,Hippocrates即对这两种疾病的症状有过扼要的记载,然而直到2000余年后的1676年,Sydenham才对这两种疾病作了比较详细的描述,据记载其对痛风之所以能够生动描写,在很大程度上是因为Sydenham本人是一名痛风病患者。
??? 19世纪,风湿病学才有了比较迅速的发展。人们从临床症状、体征、实验检查等多方面仔细观察,对体液病理学说及“所有关节炎都是痛风的变种的学说”提出了怀疑。如Garrod发现在痛风病人的血液中尿酸盐过多,而且这些尿酸盐以结晶形式还可在关节内沉积下来,这对痛风的病因病理有了本质的认识,从而使该病与其他关节炎有了清楚的区别。1800年,巴黎医生Landre—Beauvais首次对类风湿关节炎作出了详细的描述。1858年,英国医生Garrod第一次提出将该病以类风湿关节炎(rheumatoidarthritis)命名,使类风湿关节炎成为一种独立的疾病。1857年Adams在Heberden氏(1710~1801)发现骨性关节炎的特征性表现— Heberden氏结节的基础上,将骨性关节炎与其他关节炎分开。
??? 19世纪风湿病学的另一进步是一些医生开始探索以手术方法治疗类风湿关节炎等风湿类疾病。早在1887年,Schuller即开始应用滑膜切除术治疗膝关节炎及类风湿关节炎。由于历史条件的限制,虽然手术方法尚有缺陷,手术后关节功能也不甚满意,但这一大胆的探索无疑为风湿病的治疗开辟了一条新途径,并为当今关节炎外科治疗的发展奠定了基础。
??? 进入20世纪,越来越多的风湿类疾病为人们所认识,如1933年瑞典眼科医生Sjogren报道了原因不明的表现如干燥性角膜炎、口腔干燥,并大部分合并类风湿关节炎的一组病例,他不仅详细介绍了干燥性角膜结膜炎,而且还注意到唾液腺、口腔及呼吸道粘液腺分泌减少和类风湿关节炎、贫血等全身的症状表现,此后即将此病称为Sjogren氏综合征(Sjogrens syndrome)。1937年土耳其皮肤病医生Behcet报道了以前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔粘膜溃疡和外生殖器溃疡为特征的一组综合征,并称之为白塞氏综合征(Behcets syndrome)。这些病名一直沿用至今。
??? 20世纪以来风湿病学的重大突破,在于提示了免疫学等基础学科与风湿病、特别是结缔组织的关系。近半个世纪以来,越来越多的风湿病学医生走进实验室,与基础学科研究人员一道,将风湿病的基础研究推进到分子水平。1940年挪威免疫学家Waaler发现在70%~80%的类风湿关节炎患者的血液中可测定出一种抗体,称之为类风湿因子。类风湿因子的发现不仅给类风湿关节炎赋予新的特征,而且对使用免疫学方法研究风湿病是一个极大的推动。
病理
涉及全身的间质组织,结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所,无论致密结缔组织如软骨和肌腱,还是疏松结缔组织,均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是:粘液样水肿、类纤维蛋白变性,肉芽肿形成,炎症细胞浸润,晚期呈透明性或硬化等变化, HYPERLINK /view/52213.htm \t _blank 血管炎广泛存在,尤以动脉系统中的小动脉炎为主,表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。
免疫损伤在风湿性疾病中的发病中占有重要位置,许多风湿性疾病,至少部分是因为免疫异常所致的组织损伤。免疫损伤可分四个基本类型:过敏性Ⅰ型反应,可以是局部或全身型;抗体-介导Ⅱ型反应,其特点是抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合,免疫复合物Ⅲ型反应,特点是免疫复合物在细胞或组织表面局部沉着;细胞一介导Ⅳ型反应,是致敏的T细胞与特异性抗原直接接触的结果,反应过程不需要抗体及补体,这些类型不相互排斥,在某些病人可同时存在。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对
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