IPF的诊断和治疗现状题库.pptVIP

* * 这种运动诱发低氧血症主要原因是：V/Q比例失调，解剖分流增加和弥散降低。 * AE-IPF既可发生在已确诊的病例中，也可发生在新发首次就诊者。年发生率占IPF病人数的10-15%，有很大的危险性 * CPI较任何单一指标更准确地反映出病变的范围。 * Computed tomography scan of an 81-year old man with biopsy-proven IPF. * 诊断标准 可能诊断 　凡满足四条主要标准和三条次要标准者。 　　主要标准： 　　　１、排除其它原因的间质性肺病； 　　　２、肺功能异常； 　　　３、HRCT表明有“确信的”或“可能的”IPF 　　　４、经支气管肺活检或BAL不支持其它诊断。 　　次要标准： 　　　１、年龄》５０岁； 　　　２、潜隐发生的不可解释的劳力性呼吸困难； 　　　３、持续三个月以上； 　　　４、双下肺可闻及velcro音。 鉴别诊断 其它类型的IIP 结缔组织病包括顿错型或未分化型结缔组织病 慢性过敏性肺炎 UIP与NSIP影像特征的区别 NSIP NSIP UIP NSIP COP 类固醇激素治疗前 类固醇激素治疗后 COP 不典型COP RB-ILD 病灶分布 CT图像 CT表现 RB-ILD DIP 病灶分布 CT图像 CT表现 DIP LIP 类固醇激素治疗前 类固醇激素治疗后 AIP急性期 图29 AIP男性患者，22岁。高分辨率CT显示双侧肺悬垂部分磨玻璃影（箭头）和肺实变（箭）。肺前边区域相对较少 AIP慢性期 图30 AIP纤维化期的女性患者，53岁，幸免于该病的急性期。在CT图像上主要表现为肺非悬垂部分的纤维样变，伴有牵拉性支气管扩张和结构扭曲（箭）。右侧胸腔积液（箭头）。 预测预后的几个指标 １、活检标本中的新的成纤维细胞灶； ２、在一年中的肺弥散量的降低程度； ３、在一年中的肺活量下降程度 ４、HRCT的“蜂窝肺” 药物治疗 抗炎药物/免疫抑制剂：皮质类固醇逐渐减量/硫唑嘌呤或环磷酰胺。多中心临床研究证实：效果不满意 N乙酰半胱氨酸：具有抗氧化作用。研究证实:强的松/硫唑嘌呤/ N乙酰半胱氨酸方案在肺功能改善方面优于强的松/硫唑嘌呤，但对IPF总体病情无改善和稳定作用 药物治疗 吡非尼酮 　　在美、日已完成了I、II期临床实验。 　　采用安慰剂对照，以六分钟走步期间指脉氧监测仪监测的脉搏氧饱合度为气体交换的主要终点 　　试验因对照组过高的死亡率而过早中止　 　　以主要终点目标分析显示，两组间没有明显 　差异。然而，试验组在FVC和生存方面显示出 　优势 药物治疗 以无进展生存为主要终点，IFN-r临床试验没有显示出益处 以次要终点进行分析，IFN-r治疗显示有生存的改善，但两组间无统计学差异 非药物治疗 器官移植-单肺或双肺移植 胚胎，间充质或其他体细胞移植 肺疾病康复治疗：肢体的锻炼，提高运动耐力，改善生活质量 心理治疗 目前存在的问题 １、病因不明 ２、发病机制不明 ３、没有有效的治疗方法 今后努力的方向 １、鼓励新的分子靶向药物研究 ２、鼓励疾病遗传易感性研究 未来治疗的可能途径 Alveolar epithelial cells Apoptosis (ACE-i, angiotensin type I receptor antagonists) Epithelial replacement (KGF, HGF) Procoagulant activity (PAI) GF production/inhibition 1)Anti-TGF-b therapy: anti-TGF Abs (CAT-192, CAT-152, GC1008), TGF-b receptor kinase inhibitors (PKI), inhibitors of post-receptors protein kinases, decorin 2) Etanercept: phase II (completed) 3)PAF-receptor antagonists (WEB 2086), anti-integrin Abs 4)Imatinib mesylate: phase II (ongoing) 5)FG-1019: phase I (completed), phase II (ongoing) 6)Suramin 未来治疗的可能途径 Fibroblasts/myofibroblasts M