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- 2017-07-21 发布于河南
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皮 质 醇 增 多 症 (cushing综合症) 概 念 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘s syndrome),是最常见的肾上腺疾病,系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致 最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病(Cushing disease) 主要临床表现有满月脸、多血质外貌,向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮,糖尿病倾向,高血压,骨质疏松等 肾上腺大体形态 一、病因学分类 ACTH依赖性Cushing综合征:垂体或垂体以外的组织分泌过量ACTH,双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,皮质醇的分泌过多是继发的 (Cushing 病,异位ACTH综合征) ACTH非依赖性Cushing综合征:指肾上腺皮质肿瘤性生长,自主地分泌过量皮质醇(肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生) 二、各型的病因、发病机制和病理特点 Cushing 病,最常见,约占70%,女男, ⑴垂体ACTH腺瘤:多为微腺瘤,仅10%~20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤,多可治愈,少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性,大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌,可向远处转移 ⑵垂体ACTH细胞增生:可为弥漫性、簇状或形成多个结节,可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有:下丘脑CRH
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