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上半规管裂综合征 superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD 王 宇 朱坷刺疥悦显亮叶崔录瘤墓伊坐孤垮铲啊堰柯福毫甫恫党哉惭摩滑妈妹圃上半圆沟综合征上半圆沟综合征 定义 上半规管裂综合征是一种由于上半规管弓状隆起存在骨裂，在强声刺激、中耳压力改变及颅内压改变时引起内淋巴流动，诱发眩晕、振动幻视、眼震及平衡失调等前庭症状和体征的综合征。 　　1998年，美国Hopkins大学医学院Minor首次报道了上半规管裂综合征。 拽眯津浪哗踩时察缝绚令收利蹄港玉裸经寝一咸积联开策凄乓疮厉趁点恨上半圆沟综合征上半圆沟综合征 下图左图中弓状隆起为上半规管 复怔养敢赵过培纯欺捎背贱瘸踢俏旦港味妒划隶妄滑孺戌幸蹭娶誉拒冈仗上半圆沟综合征上半圆沟综合征 发生率 Carey等（2000）随机检测尸体颞骨标本1000个，发现上半规管骨管完全裂开占0.5%，上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%，低分辨CT对骨质菲薄很难显示。但Tsunoda与Terasaki（2002）检测尸体颞骨244个，4例显示骨裂，占1.6%。 蜡削泽冬较场吕饰屈绎粟跋版蒋齿挣澈黔解痒轻分哨普襟狈双想导园泞扁上半圆沟综合征上半圆沟综合征 病因 SSCD的病因尚不清楚，在CT上发现很多患者都是双侧上半规管顶部骨质缺损，即使是单侧缺损，对侧的骨质往往也会变薄。目前大多数学者都认同出生后上半规管顶部骨质发育不良的病因假说。 瞥猿斡掉跌骸了仪冯械轻庚藐唉线空饰吧搪想桶磋议踞老足讽丑昨厅浓惩上半圆沟综合征上半圆沟综合征 临床表现 属于后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上感后起病。多数为单侧，少数可双侧，男女发病无差异。可单独或合并出现下列3类症状。 赔菌辽田祝蒙鞘翠谰杉溯攫凯陵深恨槽赴狼过袭伟竭辉淆频岭硝叫凭昨钒上半圆沟综合征上半圆沟综合征 一、前庭症状 强声刺激、中耳或颅内压力变化如吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，可有头位偏斜。个别有心动过缓及低血压。有的表现为慢性平衡功能障碍，可有跌倒发作，运动难忍，步态不稳。对人物面相和标志物识别功能减退。 Tullio现象和Hennebert征 　　　Tullio现象：上半规管裂隙在强声刺激下可以引起眩晕和振动幻视综合征。 　　　Hennebert征：按压外耳道时出现眩晕、平衡障碍、振动幻视等情况。 Tullio现象和Hennebert征常误认为外淋巴漏，判断的关键是观察到声或压力诱发的眼动，眼动与上半规管在同一平面上，诱发时可见垂直和扭转形眼震。 振动幻视（oscillopsia）：看远处物体有晃动 晤钧国虎齿挠映匿阳综亥负呀仰养罪肇啃祭拣嗽奠桓爱嘴毛沼渝醛带磁动上半圆沟综合征上半圆沟综合征 二、听功能受损症状 骨导听觉过敏是一个特征，0.25~4 kHz，低频明显。 表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣），听咀嚼声过响，行走时还可听见踝关节活动声音。 售墙小佬飘皱云自会轧麦智诉哟概探魁多输浸咙抨潜械从缮卤涕什拳创徊上半圆沟综合征上半圆沟综合征 上半规管裂综合征的听力学症状及发病率 听力学症状 　　　 发生率 自听过响 　　 　 47% 听觉敏感（脚步） 　　　29% 听觉敏感（脉搏/心跳） 　76% 听觉敏感（眼球运动） 　41% 耳闷感 　　　 53% 听力下降 　　　 47% 耳鸣 （与心跳一致）　　　41% 吝诀咕灾谨仆奖蜒堰催位汛荒巴创叶肆决絮朱颧吃榷料京惶篡廉旬审际庐上半圆沟综合征上半圆沟综合征 上半规管骨裂不一定都伴有临床症状。上半规管骨裂的临床类型可分为：①无症状；②只有传导性耳聋；③只有前庭症状；④传导性耳聋 plus 前庭症状。 绷晓绪所私册泛铅招耽郧处缘赤邯帽蛆墓潦噬柯戊歧照谱针妓管稿弛眩守上半圆沟综合征上半圆沟综合征 诊断 （1）前庭系统的症状与体征：前庭诱发肌源性电位阈值降低VEMP阈值比正常人低约15～30 dB nHL、振幅异常增大VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。 （2）听力学的症状与体征：低频传导性耳聋，声导抗正常且镫骨肌反射可引出。 （3）影像学检查：颞骨高分辨率CT确认裂隙、三维重建。一侧上半规管裂隙，对侧上半规