解读——多发性肌炎的概述.pptVIP

诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 * 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条 * 鉴别诊断 一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征。 二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病 * 鉴别诊断 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 神经系统疾病： 1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，EMG：神经源性损害 2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。 * 感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。 * 治　疗 適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。 首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松10-20mg/d或甲强龙500mg/d静滴或强的松80-120mg隔天顿服，一般大剂量激素治疗6周后症状开始缓解，然后维持8-12周后逐步减量，每2-4周减1次，每次减5-10mg，逐步减少至30mg隔天顿服，总疗程１年以上。注意：用量要足，减量要缓。 * 免疫抑制劑：MTX(Methotrexat