干燥综合征程序.ppt

增殖 * 干燥综合征 三西 李娜 概念： 干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS）： 是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口 干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合 征。 流行病学 发病人群 ： 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%， 在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。 本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。 发病原因 本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。 病理 受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体，血管炎，B淋巴细胞增殖 泪腺 胃肠道 呼吸道 阴道腺体 汗腺 胰腺 肾小管 肝内小胆管 外分泌腺炎 涎腺 血管炎 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象 眼 甲状腺 肾脏 阴道 肌肉 关节 肝脏 皮肤 肺脏 胃和胰腺 口腔和咽喉 耳 B淋巴细胞增殖 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 临床表现 百分比 关节炎/关节痛 60 雷诺现象 37 淋巴结增大 14 肺受累 14 血管炎 11 肾受累 ?9 肝受累 ?6 淋巴瘤 ?6 脾大 ?3 外周神经病变 ?2 肌炎 ?1 原发性干燥综合征的系统性表现 早期症状 不典型 ，易被误诊 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 原发性干燥综合征的局部表现 1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。 原发性干燥综合征的局部表现 7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。 9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤 10、化验检查 可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。 辅助检查： 血液检查 血常规 血沉 免疫学检查 免疫球蛋白 抗核抗体系列 类风湿因子 胞衬蛋白 唾液腺检查 腮腺造影 唾液流量测定 腮腺ECT 唇腺活检 泪腺检查 滤纸试验 角膜染色试验 泪膜破碎时间 实验室异常 血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70% 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。 高球蛋白血症 为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。 实验方法： Schirmer 试验（滤纸试验）：本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。 角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。 泪膜破碎时间（BUT试验）：凡裂隙灯检测