神经病学教学课件—帕金森病中文.pptVIP

3、中毒性：有毒物接触史，如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等 4、代谢性：甲减、甲状旁腺异常、肝性脑病等 5、肿瘤：基底节区肿瘤科引起帕金森症状 6、脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有、颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后起症状随之改善。 7、脑外伤：少见，个例报道钝性头部外伤致中脑损害，可出现，左旋多巴可改善症状。 鉴别诊断---3.其他神经变性病伴帕金森征 PSP 多在40岁以后发病，进行性加重，垂直型向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森综合征、认知功能障碍。 该病常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。 头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见蜂鸟征及鼠耳征。 对左旋多巴反应欠佳或无反应。 DLB 在临床和病理表现上介于PD和AD之间 表现为波动性认知功能障碍，形象而细节丰富的复发性视幻觉，自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。 早其，与AD和PD鉴别困难。 确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的Lewy包涵体。 头颅MRI颞叶萎缩不明显，FDG-PET可显示枕叶代谢降低。 对抗帕金森药物效果较差。 CBD 好发于60-80岁。 不对称性的帕金森样表现，构音障碍和智能减退、失用、异己手（肢）综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等。 MRI表现为非对称性皮层萎缩。 左旋多巴多数治疗无效。 帕金森症状： 1、原发性（80%）：PD 2、叠加综合征（10-15%）：MSA、PSP、DLB（路易体痴呆）、CBD（皮质基底节变形）。 3、继发性（8%）：脑外伤、中毒性、药物性、肿瘤、脑炎后、血管性、代谢性。 4、遗传性（1%）：Wilson病 、Huntington病 鉴别诊断---2.继发性帕金森综合征 1、药物性：有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等 2、血管性：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为僵直性肌张力增高，起步困难，多无静止性震颤。常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂效果欠佳。 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 主要症状为表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。 大多数有阳性家族史(常显性遗传)。 帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。 遗传学检查可以确诊 （IT15基因） 左旋多巴作为对症治疗药物 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 根据主要症状分为： ①帕金森型(MSA-P) ②Shy-Drager综合征(SDS)----MSA-A ③小脑型(MSA-C) 帕 金 森 病 (Parkinson’s disease) 帕金森病的概念 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。 帕金森病的临床特点 主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 病因及发病机制 1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 病因及发病机制 2．环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 病因及发病机制 3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 病理 主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失 出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少 病理特点 总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积 病理生理基础 黑质-纹