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【疾病名】蛋白丢失性胃肠病 【英文名】protein-losing gastroenteropathy 【缩写】 【别名】 【ICD 号】K63.8 【概述】 蛋白丢失性胃肠病 (protein-losing gastroenteropathy)是指各种原因所 致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。正常人白蛋白池约 为4.3g/kg，与白蛋白的降解平衡。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少，但当 一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对蛋白质的通透性增加，或因肠淋 巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能经循环回流到蛋白代谢池中时，蛋白质 均可大量渗入肠腔而丢失。 【流行病学】 本病并非罕见，20世纪初即对该病有所认识，当时认为本病是胃肠道疾病 伴蛋白质合成障碍所致。直至 50年代，一系列代谢平衡研究技术的问世，通过 应用标记蛋白质技术，证实有大量蛋白质从胃肠道丢失，从而阐明了该病的本 质。 【病因】 能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多，如表 1 所示。 生理学的研究已证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10%左右从 肠道排出，因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。 【发病机制】 蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三： 1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。 2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血 浆蛋白漏入肠腔。 3.肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持 在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道炎症引起 蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗 出所致。 在正常情况下，漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循 环白蛋白的 6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的 10%～20%，其中 90%以上 被消化后又重新吸收，因此，胃肠道的分解代谢在血浆蛋白总的分解代谢中并 不占重要地位。 在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常丧失量。 每天蛋白质在胃肠道的降解率可高达循环血浆蛋白质总量的 40%～60%以上。蛋 白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关 。血浆蛋白大 量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快 。有研究表明，本病 时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和 (或) 半衰期越长的血浆蛋白下降越明显 。白蛋白和 IgG 的半衰期较长，即使机体进 行代偿性合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速率最多能提高 1 倍；而 IgG 等免疫球蛋白的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和 IgG 的血浆浓 度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周转率快、半 衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM 等不易受到影响，本病时仅 轻度降低。而纤维蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。 丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循环，作 为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠 蠕动较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢 失者，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外，其他血浆成 分如铜、钙、铁、脂质等也可从胃肠道丢失。 【临床表现】 1.原发病的临床表现 因原发病的症状和体征而各不相同。 2.低蛋白血症 血浆白蛋白、γ 球蛋白 (IgG、IgM、IgA ，但常常无 IgE)、 人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。 3.下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽 然全身性水肿非常少见，但是上肢或颜面水肿和 (或)单侧水肿在淋巴管扩张可 见。如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显，则几乎很少出现临床症 状 。 4.消化不 良 脂肪和 (或)糖类吸收不良，可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏 的临床表现 。 5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能 降低。 【并发症】 1.主要为血浆白蛋白和 IgG 的降低，早期常有易疲劳、消瘦、乏力、性功 能减退 。严重缺乏时，可见皮肤干燥、脱屑