星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗.PDF

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B 细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60 岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport 分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel 分类称之为中心细 胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO 新分 类中均称为MCL. 目前认为MCL 是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学 特征。 诊断 免疫组织化学：瘤细胞表达全B 细胞抗原(L )，CD ，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细 26 43 胞表达CD ，不表达CD 和CD 为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1 基因编 5 23 10 + 码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1 对诊断MCL 有重要价值。 治疗 一线治疗方案 ● 对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP （环磷酰胺、多柔比 星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD （环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂 量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ● 利妥昔单抗+EPOCH （依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ● 改良的Hyper-CVAD 加利妥昔单抗维持治疗65 岁以上的患者 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救 二线治疗方案 ● 硼替佐米（Bortezomib ） ● 克拉屈滨（Cladribine ） ● FCMR （氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR （氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC （氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR （喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ● 沙立度胺+利妥昔单抗 ● 见弥漫大B 细胞淋巴瘤的二线治疗方案 二线巩固方案 大剂量治疗联合异基因干细胞解救 预后 套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5 年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作 了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄60 岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况 差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴 瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包 括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血, β2 微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA 拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1 的过度表达,高有丝分裂指数和p53 突变等。根据 这些预后因素对病人的疾病状况作一个全面的评价,可以帮助临床医生选择更合适的治疗方案, 改善患者的生存质量。