19例儿童及青少年Evans综合征回顾性临床分析.pdfVIP

· · 28 董恂玮1 赵玉平1 郑以州1 张凤奎1 杨仁池1 [摘要] 目的：评价联合治疗对儿童及青少年Evans综合征的疗效。方法：回顾性分析1984—2007年19例 儿童及青少年Evans综合征患者的临床特征以及各种治疗方案的疗效。结果：19例患者中17例女性，2例男性， 所有患者均给予标准或大剂量糖皮质激素作为一线治疗，完伞缓解率达64．29％，中位随访24个月，88．89％患 者复发。15例患者给予了二线治疗，完全缓解及部分缓解率达到86．67％。4例患者行脾切除，其中3例达完全 缓解，但在中位6个月内2例复发。结论：鉴于Evans综合征难治易复发的特点。我们建议联合治疗可取得较好 的效果。药物治疗失败后可考虑脾切除。 [关键词]Evans综合征；一线治疗；二线治疗；脾切除；免疫球蛋白；免疫失调 [中图分类号]R556．6[文献标志码]A [文章编号]1004—2806(2011)01—0028—03 A of19childhoodandadolescentwith retrospectivestudy patients Evans ina center syndromesingle DONGXunweiZHAO ZHENGYizhouZHANG YrANGRenchi Yuping Fengkui (State of KeyLaboratoryExperimentalHematology，Tianjin，300020，China) Abstract evaluatethe ofcombination for adolescent 0bjective；To efficacy treatmentschildhoodand patients withEvans this evaluatedtheclinicalfeaturesandtheeffectsofvari— study，we syndrome．Method：Inretrospective OUStreatment ontheclinicalcourseofchildhoodandadolescentwithEvans inourcen— regimens patients syndrome terbetween1984—2007．Result：Nineteen(17females，2 wereincluded．Allweretreated males)patients patients witheitherstandardor steroidsasfirstline achievedin with was steroids high—dose therapy．CR 64．29％patients astheinitial amedian24months occurredin therapy．During follow-up，relapse88．89％patients．Fifteenpatients weretreatedwithsecond—line andPRwereobtainedin was therapies．CR 86．67％patients．Splenectomyper-