小儿肺高压的诊治进展.pptVIP

波生坦——副反应 肝功能损害（11％） 头痛 面色潮红 下肢水肿 贫血 致畸性 循证依据：BREATHE系列试验 BREATHE：Bosentan Randomized trial of Endothelin receptor Antagonist THErapy for pulmonary hypertension 随机、双盲、安慰剂控制 主要终点：6MWD 其他指标：FC、血流动力学、Borg呼吸困难指数、临床恶化时间、生存率、生活质量、长期疗效等 BREATHE系列试验 BREATHE-1：IPAH，硬皮病相关PAH BREATHE-2：IPAH，硬皮病相关PAH（与依前列醇联用） BREATHE-3：儿童IPAH或CHD相关性PAH BREATHE-4：HIV相关性PAH BREATHE-5：艾森曼格综合征 结论 改善： 6MWD FC 血流动力学 临床恶化时间 生活质量 疗效长期持续 * WHO功能分级（FC） I级：PH患者没有体力活动的限制，日常体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆 II级：体力活动轻度受限的PH患者，休息时没有不适，日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆 III级：体力活动明显受限的PH患者，休息时没有不适，低于日常量的体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆 IV级：患者不能完成任何体力活动，休息时有呼吸困难、疲乏以及右心衰