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ANCA 相关小血管炎治疗的循证医学证据 赵明辉 陈旻 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 ANCA相关小血管炎 西方最常见的自身免疫性疾病之一 我国：不少见 北大医院近7年共新诊断500例 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？ 诱导缓解治疗（初始治疗） 强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗 EUVAS-European Vasculitis Study Group MP冲击的适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血 诱导治疗：糖皮质激素和CTX 强的松 剂量：1mg/kg·d，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years 口服激素联合口服CTX 一线诱导缓解治疗方案 缓解率85~90% 完全缓解：75% 时间 3-12个月，少数需要2年 CTX毒副作用大 其他诱导缓解治疗方案 CTX静脉点滴 MTX 血浆置换 CTX：静点 vs 口服—RCT（1） RCT（2） 47名小血管炎病人（WG或MPA），随机分组 激素+每日口服CTX（ 2mg/kg） 激素+每月静点CTX（ 0.75g/m2 ）