胃肠道神经鞘瘤4例临床病理分析及文献复习.docVIP

　　胃肠道神经鞘瘤4例临床病理分析及文献复习 赵伟志 叶晓霞 安徽马鞍山市中心医院病理科，安徽马鞍山 243000 [摘要] 目的 探讨胃肠道神经鞘瘤（GSs）临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断。方法 对4例GSs患者临床资料、病理形态、免疫表型进行观察，结合文献进行讨论分析。 结果 4例患者，平均年龄（61.3±9.9）岁，女3例，男1例。患者无特殊临床症状和体征。影像学瘤体表现为界清的稍低密度均质实体灶。大体观察肿瘤无包膜，界清，切面呈实性，有光泽感。镜下瘤组织外围均有丰富的淋巴细胞增生形成的淋巴细胞套，梭形瘤细胞呈交叉束状排列，局部区域细胞核呈不显著的栅栏状，局灶可有显著的核异型性，但核分裂罕见。肿瘤边缘局灶区域可见瘤细胞分隔、包裹胃壁平滑肌现象。免疫组化显示4例瘤细胞S-100、Vimentin呈弥漫强阳性，2例GFAP片灶性阳性，Ki-67阳性指数＜3%，Desmin、CD34、CD117、DOG-1均为阴性。术后随访均未见复发或转移。 结论 GSs是胃肠道罕见的间叶源性良性肿瘤，掌握其相对特征性病理学形态结合S-100、CD117、CD34、DOG-1等标记物检测有助于诊断和鉴别诊断。 [ .jyqkas，GSs)罕见，仅占所有胃肠道间叶性肿瘤的2%~6%，占所有胃肿瘤的0.2%[1]。其临床表现随病变的大小和部位不同而异，肿瘤的大体与镜下表现与其它胃肠道间叶性肿瘤，特别是胃肠道间质瘤（GISTs）相似，术前常难以明确诊断，易误诊。该研究回顾性分析2005年1月—2013年10月于该院行手术切除的4例GSs患者的临床病理资料，并结合文献对其临床表现、病理形态特点、免疫表型、鉴别诊断、治疗方法进行探讨，侧重于对病理形态特点的分析及与GISTs的鉴别，以提高对该罕见肿瘤的临床病理诊断水平，防止误诊误治，报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集马鞍山市中心医院胃肠道原发性间叶源性肿瘤73例，根据肿瘤病理形态特点及免疫组化结果确诊GSs4例，所有病例资料均完整，其中3例行胃部分切除，1例行结肠部分切除。并对患者进行了和门诊随访。 1.2 方法 4例手术标本经4%中性缓冲甲醛固定，梯度酒精脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，常规切片，HE染色，采用光镜观察。选用S-100、Desmin、CD34、CD117、DOG-1、GFAP、Ki-67抗体进行免疫组化染色,采用S-P法，DAB显色，免疫组化步骤均按照S-P即用型试剂盒说明书进行操作，用已知阳性切片做阳性对照，用PBS缓冲液代替一抗做阴性对照。抗体及试剂盒均购自福建迈新生物技术有限公司。 1.3 免疫组化阳性结果判读 以肿瘤细胞出现棕褐色着色为阳性。S-100阳性定位于胞浆/胞核，Desmin、GFAP阳性定位于胞浆，CD34、CD117、DOG-1阳性定位于胞浆/胞膜，Ki-67阳性定位于胞核。 2 结果 2.1 临床资料 4例患者，女性3例，男性1例，平均年龄（61.3±9.9）岁。3例发生于胃，临床表现多为中上腹部疼痛，腹胀，黑便。1例发生于横结肠，表现为排便不畅。病史2个月~3年，临床术前诊断均为GISTs。术后随访5个月~9年，无1例发现复发或转移。 2.2 影像及内镜检查 患者术前均行腹部CT检查，肿瘤表现为稍低密度均质实体灶,境界清楚。术前均行内镜检查及活检，均未作出明确诊断。见图1。 2.3 病理检查 巨检：4例肿瘤均无包膜，与周边组织界限清，位于胃肠壁黏膜下及肌壁间，切面呈实性，有光泽感，未见出血、坏死、囊性变等改变。病例2与病例4在胃黏膜面形成溃疡。镜检：4例瘤组织外围均有丰富的淋巴细胞增生形成的淋巴细胞套，其中3例有生发中心形成（图2）。肿瘤由纤细或肥胖的梭形细胞组成，胞质淡嗜伊红，胞核呈纺锤形，核的大小和形状不一，局灶可有显著的核异型性，或呈上皮样改变，但核分裂罕见或缺乏（图3）。肿瘤细胞多呈交叉束状排列，局部区域细胞核呈不显著的栅栏状，细胞巢间为疏松的粘液样间质（图4），可见多少不等的胶原纤维并形成粗大或细小的梁状结构。肿瘤组织与胃肠道横纹肌分界较清，病例1与病例2在肿瘤边缘局灶区域可见瘤细胞分隔、包裹胃壁平滑肌现象（图5）。 2.4 免疫组化 4例肿瘤的S-100呈弥漫强阳性表达（图6），Vimentin均阳性表达，2例GFAP片灶性阳性，Ki-67阳性指数小于3%。Desmin、CD34、CD117、DOG-1均为阴性。 3 讨论 胃肠道原发性间叶源性肿瘤最常见的是胃肠道间质瘤[2],神经鞘瘤是软组织常见肿瘤，但原发于胃肠道罕见，大多数发生于胃，其次是结直肠，发生于小肠和食道的尤为罕见[1]。该组从73例胃肠道原发性间叶源性肿瘤中确诊4例，占5.5%，与以往文献报道相近[2]。 3.1 临床表现