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【疾病名】先天性长结肠 【英文名】congenital dolichoclon 【缩写】 【别名】dolichasigmoid；乙状结肠冗长症 【ICD 号】Q43.2 【概述】 先天性长结肠 (congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症 (dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠，以及 直肠六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官，相对 固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化 系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪 50～70年代，前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。 【流行病学】 目前没有相关内容描述。 【病因】 有作者检查 3 例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中 2 例正常，1 例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有 2 个原因：一为原发(HDAD)；一 为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。 【发病机制】 Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿，发现 25%为乙状 结肠冗长；Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗 长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病 儿？Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属 于正常变异，即没有临床症状。 Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结 缔组织水肿，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙 变宽。神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩、空泡化。电镜 下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合先天性巨 结肠同源病(HAD)的病理改变。 【临床表现】 一部分病例与先天性巨结肠相似，一部分为续发性慢性便秘。 Lyonyushkin的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于 1 岁以内的 母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于 3～6岁，由于肠 内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕 ，而产 生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察 3～14 岁病儿，将 乙状结肠冗长症 的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿 3 期。 代偿期 ：特 是偶有肠功能失调，X 线检查发现乙状结肠冗长，实际为健 康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而 手术，术后腹痛不缓解 。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征 。 亚代偿期 ：主要症状是间断性便秘，即偶尔 2～3天排 1 次便。很多家长确 认是 2 岁以后出现症状。可能与食物 中的水果及蔬菜分量有关，冬季和开春时 便秘频发，夏秋两季便秘缓解 。该期病儿特 为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿 结肠蓄积体征，因此家长常用缓泻剂 。 失代偿期 ：该期特 是肠功能失调更明显。便秘长达 5 天以上，一些病儿 已不能 自发排便，只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。 上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症 的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替 。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 可酌情行 X 线钡灌肠造影和肌电图检查。 【诊断】 诊断 乙状结肠冗长症，要根据仔细研究临床表现和 X 线钡灌肠资料。并以 此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长症病儿早期均无乙 状结肠扩张，因而 巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进 一步功能失调及形态学变化。 确诊为乙状结肠冗长症的病儿，要动态观察，每年复查次数：代偿期 1 次，亚代偿期 2 次，失代偿期 3 次。 【鉴别诊断】 目前没有相关内容描述。 【治疗】 治疗方法有非手术和手术 2 种 。 1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结 肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复 进行治疗 。 排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能