小儿噬血细胞综合征8例研究.docVIP

小儿噬血细胞综合征8例研究【摘要】 目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点，提高临床医生对本病的认识，提高诊断率。方法 2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料，进行回顾性总结与分析。结果 8例患者中感染相关性6例，原因不明2例。治愈4例，死亡4例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白，病因未明者预后较差。? 【关键词】噬血细胞综合征 ? 噬血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的一种疾病，发病初期隐匿，病情进展快，急性期凶险。死率高达50%以上，是儿科疾病的急重症。梅河口市医院自2004年3月至2008年3月收治8例噬血细胞综合征，现将临床资料进行回顾性总结与分析，现报告如下。? 1 临床资料? 1．1 一般资料 2004年3月至2008年3月，我科收治8例小儿噬血细胞综合征，男6例，女2例，年龄5个月~1岁3例，1~2岁3例，2~3岁2例。发病季节以5~8月份多见。首发症状大多以发热、咳嗽开始，发热持续1~2周，体温38℃~40℃。病程中伴有皮疹，一般为发热3~5 d出现。查体：扁桃体红肿，病程早期肝、脾轻度肿大，急性期进行性增大，肝脏可达右肋下5~10 cm，脾肿大位于左肋下3~8 cm。浅表淋巴结发病早期