2016儿科主治医师讲义ekzzys_jy1001.docVIP

第十章　泌尿系统疾病 　　主要内容：　　小儿泌尿系统解剖生理特点　　急性肾小球肾炎　　急进性肾小球肾炎　　迁延性肾小球肾炎　　慢性肾小球肾炎　　原发肾病综合征　　血尿　　蛋白尿　　IgA肾病　　乙肝病毒相关性肾炎　　先天性肾病综合征　　Alport综合征　　薄基底膜肾病　　泌尿道感染　　膀胱输尿管反流及反流性肾病　　肾小管酸中毒　　溶血尿毒综合征　　急性肾衰竭　　慢性肾衰竭 　　小儿泌尿系统解剖生理特点　　 　　　　一、小儿泌尿系统生理特点　　胚胎12周已开始形成尿液，后者为羊水来源之一。　　1～1.5岁时达成人水平。　　　　　　 　　小儿肾功能检查评估　　 　　　　二、肾小球疾病　　（一）概述　　肾小球疾病是指病变起始于肾小球和（或）主要病变位于肾小球的肾脏病，可由多种不同病因、病理改变而引起。　　　　通常均具有以下特点：即肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主），肾小球源性血尿，伴管型尿，肾外常出现高血压、水肿，虽然也可伴肾小管损伤，但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。　　总的分为三大类：即原发性、继发性和遗传性　　　　肾病综合征　　 　　　　以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件　　肾病综合征　　　　四项之一或多项者属于肾炎型NS　　 　　　　三、继发性肾小球疾病分类　　1.过敏性紫癜肾炎；　　2.狼疮性肾炎；　　3.乙肝病毒相关性肾炎；　　4.其他：　　不在临床分类中的IgA肾病；　　毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。 　　　　四、遗传性肾小球疾病　　指在生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）　　分为：　　①遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）；　　②原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。　　 　　　　五、肾功能诊断Ccr 内生肌酐清除率　　 　　急性肾小球肾炎　　一、概述　　急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。　　广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。　　在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。　　本病为儿科最常见的肾小球疾病。　　临床表现常呈良性自限过程，预后好。　　 　　　　二、病因和发病机制　　A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。　　链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原，引发机体免疫反应，主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物），此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也可能参与发病。　　 　　　　三、病理　　　　　　　　 　　　　四、临床表现　　急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经1～3周无症状间歇期而发病。　　间歇期长短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者6～12天，皮肤感染者14～28天。　　典型病例急性起病　　轻症、重症　　非典型表现　　 　　轻症　　临床症状不明显，仅表现为镜下血尿。　　重症　　可呈急进性肾炎样过程，短期内出现肾功能不全。　　 　　　　五、急性期并发症：均见于急性肾炎起病早期　　 　　　　六、实验室检查　　 　　尿液检査　　血尿几乎见于所有患儿，早期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿；　　60%～85%患者新鲜尿可检到红细胞管型；　　一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者。 　　血常规检査　　常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关；　　白细胞计数可正常或增高，此与原发感染灶是否仍存在有关；　　血沉大多加速。　　肾功能及血化学　　肾小球过滤率降低；　　部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高；　　尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症。 　　有关链球菌感染的细菌学免疫学检查　　抗链球菌溶血素O（ASO）阳性率为50%～80%。感染后3～5周时滴度最高，前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。　　血补体测定　　本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患。 　　　　七、诊断　　在链球菌感染后1～3周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检査（有肾小球源性血尿，不同程度的蛋白尿）、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化（早期下降，6～8周恢复）即可确诊为急链后肾炎。　　虽一般情况下急链后肾炎不需活检；当下列情况时可视为活检指征：　　①不典型的表现：如严重蛋白尿、显著的