反复发热全身皮肤丘疱疹伴右耳流脓-中华耳科学杂志.PDF

·308 · Chinese Journal of Otology Vo1.14,No.2 , 2016 ·疑难病例讨论 · 反复发热、全身皮肤丘疱疹伴右耳流脓 申卫东 高雪 候昭晖 刘军 韩维举 陈雷 戴朴 韩东一 杨仕明 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 【关键词】高IgE 综合征；Job 综合征；冷脓肿；Wegener 肉芽肿；原发性免疫缺陷病；颞骨肿物 【中图分类号】R764.436 【文献标识码】A 【文章编号】1672-2922 （2016 ）02-308-5 【Key words 】Hyper-IgE syndrome ；Job Syndrome ；Cold abscesses ；Wegeners Granulomatosis ；Prima- ry immunodeficiencies ；Malignant tumor of temporal bone 【病例资料】 【初步诊断】 患者李先生，男性，17岁。以“发热、头面部、躯 1、坏疽性脓皮病；2、颞骨肿瘤（右）。 干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8 年，加重伴右耳流 【实验室检查及解读】 脓1年余”之主诉入院。 患者8 年前被“昆虫叮咬”后头面部、躯干及四肢 自身抗体：抗着丝点抗体ACA 、抗核抗体、抗 反复出现疱疹、溃疡、渗出，溃疡结痂后自愈，但留有 Sc1-70 抗体、抗Sm 抗体、抗SSA 抗体、抗Jo- 1 抗 瘢痕。之后疱疹、溃疡在全身的不同部位反复出现， 体、抗双链DNA 抗体、抗UIRNP 抗体、抗SS B 抗体 均能自愈，虽经多方求医，未能明确诊断和有效治 均为阴性。 疗。1年前症状加重，并出现右耳流脓，伴有耳鸣、听 病毒学：EB 病毒抗体（IgM ）、柯萨奇病毒抗体 力下降、间断发热，在我院皮肤科按“坏疽性脓皮病、 （IgM ）、单纯疱疹病毒抗体（IgM ）、风疹病毒抗体 多形性红斑”给予抗炎、激素等治疗，症状缓解。半年 （IgM ）、CMV-IgM 抗体阴性。 前又以“皮肤溃疡、右侧中耳炎、左眼角膜溃疡”的诊 肿瘤标志物：SCC、癌胚抗原、甲胎蛋白、NSE、 断就诊于北京另一家三甲医院，行鼻咽部CT 发现“右 CA15-3、CA125、CA19-9、CA724 、AYFRA21-1、血清 侧咽隐窝软组织肿胀”，考虑“鼻咽部淋巴瘤”，建议转 铁蛋白：正常范围 诊我科，门诊以“咽鼓管肿物？”收住院。查体：全身散 细胞免疫：T 淋巴细胞：CD3 淋巴细胞亚群0.37 在结节样病变，头部可见散在褐色结痂，下肢静脉曲 （0.58-0.84）、CD8 淋巴细胞亚群0.18 （0.19-0.42 ）、 张，双足部散在溃疡瘢痕，左手腕部见一暗红色疤 CD4 淋巴细胞亚群0.21 （0.27-0.50）降低。B 淋巴细 痕。右颌下触及包块，5.0 ×6×2.0cm3 ，表面光滑，质 胞 0.32 （0.05-0.18）计数增高，Ig 轻链KAP、Ig 轻链 硬，活动度差，左侧角膜可见瘢痕。右外耳道红肿，见 LAM 测定正常。自然杀伤细胞（NK）0.30 (0.07-0.40) 白色脓性分泌物，右耳后沟皮肤破溃，与外耳道相通， 计数正常。 见白色脓液。音叉检查（C256）：WT 偏右，RT ：右 体液免疫：IgE 3080 IU/ml (0-100 IU/ml) ，明显 （－），左（＋）。既往史无特殊，对多种药物过敏（葡萄 升高。血β2-微球蛋白0.256 mg/dl (0.007-0.18 mg/ 糖酸钙、头孢呋辛等）。生于山西省，无疫区、疫情、疫 dl) ，明显升高。补体C3、C4 测定：正常。IgA、IgM、 水接触史，父母健在，否认家族性遗传病史。 IgG 水平测定：正常。 炎症因子：红细胞沉降率增快（201