【疾病名】胸壁软组织肿瘤【英文名】soft connective tissue tumor in .PDF

【疾病名】胸壁软组织肿瘤 【英文名】soft connective tissue tumor in chest wall 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D16.7 【概述】 胸壁软组织肿瘤良性多见，恶性少见。儿童和老年者的胸壁软组织肿瘤 为恶性，生长较快的肿瘤恶性可能性很大。胸壁肿瘤的病理分类分为：良性、 恶性和瘤性疾病三大类 (表1)。发生在胸壁软组织的肿瘤，良性者以神经纤维 瘤，纤维瘤，脂肪瘤较为常见；恶性者以纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，血管肉瘤 较为常见。 【流行病学】 目前暂无相关资料。 【病因】 目前暂无相关资料。 【发病机制】 目前暂无相关资料。 【临床表现】 良恶性肿瘤表现不尽相同，不同组织类型的肿瘤临床表现也不相同，分述 如下： 1.良性胸壁肿瘤 (1)脂肪瘤：为常见的胸壁良性肿瘤，由成熟脂肪细胞组成，有完整包膜， 瘤内有纤维束间隔，与皮肤、筋膜相粘连。好发于皮下，亦可见于肌肉间。常 发生在背部、颈部肩胛部。通常无症状，多为单发，分硬性和软性两种，后者 可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外出性肿 块；也可向胸腔内生长，或同时向内、外两个方向生长，形成哑铃状；有的自 胸内向锁骨上窝窜出。切线位X 线片及体层片，可见脂肪瘤体呈透亮区，瘤内 偶有钙化。MRI 或CT显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影；若瘤体贯穿 全胸壁，则局部肋间隙增宽，多无痛生长；如无症状，且明确的放射学诊断， 无需处理；如肿瘤增长或有症状，可沿边缘完整切除；少见复发；肿瘤小者切 除无困难，巨大而进入胸腔者，须做开胸切除。 (2)神经鞘瘤：良性神经鞘肿瘤好发在青年及中年人；常无症状；MRI 显示 源于周围神经的偏心肿瘤；组织学包括：Antoni A或Antoni B 细胞；Antoni A：小的梭状细胞、扭曲的神经核、胞质不清、透明空泡；Antoni B：细胞成分 很少。治疗：保留神经的肿瘤切除。 (3)神经纤维瘤：单发或多发(见神经纤维瘤病)；多数肿瘤部位表浅、生长 缓慢、无痛；在累及大神经时，其可能呈哑铃型；组织学：扭曲、延长的细胞 束，有波浪状深染的细胞核；治疗：沿周边切除；在神经纤维瘤病，有 5%～ 30%的病人有恶性变 。 (4)血管瘤：见于儿童和成人；可位于皮肤、皮下、肌肉内；常见的有毛细 血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤。毛细血管海绵状血管瘤是毛细血管和海绵 状血管瘤的混合体，质软，高出皮肤，呈蓝红色，易溃破出血、感染、坏死和 形成瘢痕 ，可长成较大体积 。肿瘤小者宜早期手术切除，范围较大者，手术切 除有困难，破坏性大，目前 用激素及激光疗法 。海绵状血管瘤比较多见，皮 肤外观正常，瘤体主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉内两种。前者比较局 限，高出皮肤呈半球形，表面稍带青色 。为大量充满血液之囊腔所形成，柔软 似海绵 ，触诊有囊性感，以手掌压之瘤体会缩小，减压后又膨大，前者有完整 的包膜，一般无症状，可做手术切除。后者无明显界限，常不规则地延伸到肋 间及胸内等深部组织，手术切除出血 ，不易切除干净，术后易复发。可试用 尿素注射疗法 。巨大的毛细血管瘤或海绵状血管瘤，可因大量血液滞留严重地 消耗血小板、凝血因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纤蛋白原等，而产生贫血和凝血机制异 常，发生出血后甚难控制，故应纠正血小板和凝血因子后再做肿瘤切除。 (5)血管外皮瘤：罕见的血管外皮细胞来源的肿瘤，可位于躯体各部位。可 能是 良性或恶性，且可从中间型到高度。慢速增长的无痛性肿块。治疗：基于 病变的分化程度。 (6)结节性筋膜炎：见于年轻人的、疼痛感、快速增大的病变 ；50%在上 肢 。组织学：短的不规则束带表现，仅少量成熟胶原蛋白 。治疗：沿病变边缘 的切除术 。 (7)滑膜囊肿：滑膜为附着在关节周围的纤维组织鞘，是骨膜的延伸，其内