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伴有颅神经损害神经痛性肌萎缩1例报告[关键词] 神经痛性肌萎缩；颅神经损害 [中图分类号]R746 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）01（a）-123-01 笔者近日遇伴有颅神经损害的神经痛性肌萎缩患者1例，现报道如下： 1 临床资料 患者，男性，33岁，因双上肢无力6个月入院。于6个月前感冒、喉痛、流涕，T 37.2℃，3 d后突感左上肢酸胀、疼痛，无麻木，6 d后感患肢无力，不能拿牙刷、杯子，半月后右上肢亦疼痛酸胀，继之无力，20余天后开始麻木、疼痛，咳嗽时无加重，无复视，无抬头困难，大小便无殊。起病约2个月后肢体疼痛消失但感觉减弱，并出现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清和软腭上举不能，有颅神经受损症状，当地就诊考虑“真性球麻痹”，多次予MRI检查未见异常，神经营养治疗无明显改善。无家族史，无糖尿病、高血压史。抽烟10余年，1包/d，不嗜酒。查体：生命体征平稳，意识清楚，构音不清，双侧咽反射消失，余颅神经查体无异常。双下肢肌力、感觉无殊。腱反射对称正常。病理征（-）。肱二头肌和肱三头肌腱反射、桡骨膜反射均（-），肱二头肌、肱三头肌、对掌肌、骨间肌无力，左上肢肌力2级，右上肢肌力3级，双侧垂腕，三角肌萎缩。双上肢上臂外侧、前臂浅感觉均减弱。 辅助检查：心、肺X线、ECG正常。颈椎MRI无殊。血尿常规、生化、肌酶、ANA全套、IgG、IgA、 IgM、补体无异常。肝功能全项、HIV均（-）。脑脊液检查无异常。肌电图示右伸指短肌、桡侧腕伸肌重收缩时未见动作电位，右桡侧腕伸肌、左肱二头肌、三角肌均有失神经现象，右三角肌轻收缩时限延长。右正中神经肘腕间运动传导远端潜伏期延长，神经传导速度正常，大鱼际肌运动传导诱发电位波幅降低至1.6 mV；左右肌皮神经、左腋神经运动传导潜伏期延长，运动传导诱发电位波幅左右肱二头肌分别降至1.0 mV、 1.3 mV，腋神经运动传导诱发电位波幅左右三角肌降低为3.3 mV 、9.4 mV；感觉传导电位波幅左右正中神经降至3.9 mV、3.7 mV，左右尺神经降至3.3 mV、4.4 mV；感觉传导速度左右正中神经及尺神经均正常；左正中神经 F波离散度增大，右正中神经 F波出现率降低；诱发电位波幅左右肱桡肌降至0.2 mV、0.1 mV，左右桡侧腕伸肌分别降至0.1 mV和0.03 mV；胸锁乳突肌肌电图基本正常。 根据临床表现及肌电图特征诊断为神经痛性肌萎缩。予弥可保 0.5 mg，肌注，1次/d和强的松 40 mg， po， qd治疗，约3周后强的松渐减量，双上肢手指活动较前改善出院，随访3个月痊愈。 2 讨论 神经痛性肌萎缩（neuralgic amyotrophy,NA）首先由Parsonage 和 Turner报道,他们于1948年确立并明确描述了136名军人患者的临床表现,故又称为Parsonage-Turner综合征。该病多发于成年人，男性多于女性，发生于儿童的多有遗传性染色体异常，其病因尚不明。常有前驱流感、腹泻、乙肝等感染征象及可发生于免疫接种、生物制剂治疗、外科手术、妊娠后，并可伴有HIV感染、霍奇金病及结缔组织疾病，Sierra A等[1]的研究显示，大多数NA患者有CD3、CD8亚群降低和CD4/CD8比值升高，故目前考虑与免疫介导的多灶性炎症反应有关。典型临床表现为急性发作的肩和上臂疼痛，多为单侧起病，有1/3可发展为双侧，持续数月至数周，随着疼痛的缓解出现乏力、肌萎缩、感觉紊乱，可发生于臂丛分布区的任何部位，直接起于神经干或神经束的肩胛上神经、胸背神经、内侧胸神经、外侧胸神经贯穿臂丛的全过程，最易受损，胸长神经、膈神经也常受累。损伤也不局限于臂丛神经，可波及到颅神经，包括副神经脊髓段、舌咽神经、舌下神经，国外报道喉返神经、下肢神经亦可累及，故其临床表现亦相应多样化，但大多数无论分布范围和严重程度如何，均有较明显的疼痛及随后的肌无力、感觉缺失[2]。神经电生理检查示受累神经传导阻滞，诱发电位波幅降低，尤以运动传导影响明显[3]。本病预后良好，3年痊愈率达89%。激素、免疫球蛋白及理疗可缓解症状但不能改变自然病程。 本病例有NA的典型临床表现：病前3 d有感冒史，从一侧上肢累及另一侧间隔约半个月，首发症状为酸胀疼痛，继之无力麻木， EMG提示复合动作电位及感觉动作电位波幅均明显降低而传导速度不受影响。该病人前臂远端及近端均无力，且腋神经及正中、尺、桡神经分布区均有感觉障碍，结合肌电图均有动作电位波幅下降，提示臂丛的上、中、下干均受影响；符合一般NA表现，但病程中出现后继颅神经损害表现，临床极为少见，在国内尚未见报道。借此提高对本病的认识，避免不必要的检查和及时早期治疗，缓解症状，减轻患者心理及经济负担。