成人孤立性心肌致密化不全超声诊断研究.docVIP

成人孤立性心肌致密化不全超声诊断研究摘要： 目的：探讨超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值及临床意义。方法：用超声心动 图多切面探查心脏形态、结构及血流改变特征，重点观察近心尖处心室壁结构特点。结果： 8例患者超声心动图特点均为多发过度隆起肌小梁和深陷的小梁隐窝，病变部位主要在心 尖部1/3处、心室侧壁，基底部未见受累心肌；彩色多普勒示深陷的肌小梁隐窝有低速血流 与心腔交通，本组患者隐窝内未见血栓；射血分数均 2。病变部位主要在心尖部1/3处、心室侧壁，基底部未见受累心肌；③非致密心肌特征 性表现：多发过度隆起肌小梁和深陷的肌小梁隐窝；彩色多普勒示低速血流往返于隐窝，与 心腔交通。本组患者隐窝内未见血栓；④射血分数均2方可确诊；②多普勒示发现深陷的肌小梁隐窝有低速血流与心腔交 通；③约50％可出现右室受累也可合并其他先天性畸形。本组患者超声心动图特征 与文献报道基本一致。 此病可在不同年龄出现症状，且病情轻重不一，患者多在临床症状明显时才就诊。早期文献 报道心肌致密化不全病例确诊中位数年龄在7岁［2］。本组病例均为成人，且不合并 其它先天 性心脏畸形，亦称成人孤立性心肌致密化不全。心肌致密化不全临床主要表现为渐进性心功 能障碍、心律失常、系统性栓塞［3］。本组患者仅表现为心功能不全、心律失常， 未发生系 统性栓塞。进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能障碍引起，本组8例患者射血分数均40％ 。心脏舒张功能降低可能与大量肌小梁引起的舒张不良及充盈受限有关；心脏收缩功能减退 被认为与心肌灌注减低及微循环障碍有关，而与心外膜的冠状动脉疾病无关［4］。 另外由于 心肌缺血、多发过度隆起肌小梁形成网状也可能导致心脏传导阻滞、室性心律失常，本组8 例患者有此表现。肌小梁深陷隐窝血流缓慢易形成血栓，而发生系统性栓塞。本组患者未探 及血栓，也未发生系统性栓塞。 孤立性心肌致密化不全患者临床表现缺乏特异性，也缺乏对本病的了解，对超声特征性改变 无认识，过去常误诊为扩张性心肌病、缺血性心肌病、心瓣膜病等。在超声检查上主要与扩 张性心肌病鉴别。扩张性心肌病主要表现为心脏扩大、室壁均匀变薄，无非致密心肌改变。 缺血性心肌病心室壁有节段性运动异常，冠状动脉造影异常；心瓣膜病有明显瓣膜病变，也 无非致密心肌。综上所述孤立性心肌致密化不全超声心动图具有特征性改变，是目前较经济 方便检查方法。孤立性心肌致密化不全治疗目前主要集中在对心功能不全、心律失常、系统 性栓塞的对症治疗上。早期准确对孤立性心肌致密化不全诊断对治疗意义较大。抗心衰药物 使用可改善心功能，有恶性心律失常可置入心复律除颤仪，同时注意抗血栓治疗等早期 干预，对提高生存质量、延长寿命有积极的意义。 参考文献： ［1］ 樊朝美，陶永康.应重视左室心肌致密化不全的鉴别诊断［J］.临床荟萃 ，2007，22（13）：917-918. ［2］ CHIN T K,?PERLOFF J K,WILLIAMS R G,et al.Isolaied noncompac tion of left ventric ular myocardium:A study of eight cases［J］.Circulation,1990,82(2):507-513. ［3］ 何怡华，李治安，张惠信，等.心肌致密化不全的超声心动图与病理 检查对照研究［J］.中华超声影像学杂志，2003，12（10）：581-584. ［4］ AGMON Y,?CONNOLLY H M,OLSON L J.Noncompaction of the ve ntricular myocardium［J］.J Am Soc Echocardiogr,1999，12（10）:859-863. (收稿日期： 2008-02-27) ［责任编辑 高莉丽 邓德灵］ 1